Anticuerpo monoclonal de conejo GAA
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
GAA
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de conejo GAA |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Se suministra en 50 mM de Tris-glicina (pH 7,4), 0,15 M de NaCl, 40 % de glicerol, 0,01 % de azida sódica y 0,05 % de proteína protectora. Estable durante 12 meses a partir de la fecha de recepción. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | GAA |
| Nombres alternativos | LYAG |
| Gene ID | 2548 |
| SwissProt ID | P10253 |
| Immunogen | Un péptido sintético de GAA humana |
Aplicación
| Aplicación | WB |
| Proporción de dilución | WB 1:1000-1:5000 |
| Peso molecular | Calculated MW:105 kDa; Observed MW:76 kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica la alfa-glucosidasa lisosomal, esencial para la degradación del glucógeno a glucosa en los lisosomas. La preproteína codificada se procesa proteolíticamente para generar múltiples formas intermedias y la forma madura de la enzima. Los defectos en este gen son la causa de la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II, también conocida como enfermedad de Pompe, un trastorno autosómico recesivo con un amplio espectro clínico. El empalme alternativo produce múltiples variantes de transcripción. [Proporcionado por RefSeq, enero de 2016] |
