Anticuerpo policlonal de conejo fibulina-5
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
FBLN5
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo fibulina-5 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | FBLN5 |
| Nombres alternativos | FBLN5; DANCE; Fibulin-5; FIBL-5; Developmental arteries and neural crest EGF-like protein; Dance; Urine p50 protein; UP50 |
| Gene ID | 10516 |
| SwissProt ID | Q9UBX5 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del FBLN5 humano. Rango de AA: 171-220. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Peso molecular | 50kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen es una proteína de matriz extracelular secretada que contiene un motivo Arg-Gly-Asp (RGD) y dominios similares a EGF que se unen al calcio. Promueve la adhesión de células endoteliales a través de la interacción de integrinas y el motivo RGD. Se expresa prominentemente en arterias en desarrollo, pero menos en vasos adultos. Sin embargo, su expresión se reinduce en vasos lesionados por balón y lesiones ateroscleróticas, notablemente en células musculares lisas vasculares íntimas y células endoteliales. Por lo tanto, la proteína codificada por este gen puede desempeñar un papel en el desarrollo y remodelación vascular. Los defectos en este gen son una causa de cutis laxa autosómica dominante, cutis laxa autosómica recesiva tipo I (CL tipo I) y degeneración macular relacionada con la edad tipo 3 (ARMD3). [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en FBLN5 son causa de cutis laxa autosómica dominante [MIM:123700]. La cutis laxa hereditaria se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos del tejido conectivo caracterizados por anomalías cutáneas y manifestaciones sistémicas variables. La característica clínica más constante es la piel flácida y suelta en la cara y el tronco. La cutis laxa hereditaria se hereda tanto de forma autosómica dominante como autosómica recesiva. La cutis laxa autosómica dominante es un trastorno del tejido conectivo relativamente benigno, tanto hereditario como adquirido., enfermedad: Los defectos en FBLN5 son causa de cutis laxa autosómica recesiva tipo I (CL tipo I) [MIM:219100]. La CL tipo I presenta el fenotipo más grave y el peor pronóstico. Además de la piel, se ven afectados órganos internos ricos en fibras elásticas, como los pulmones y las arterias. Enfermedad: Los defectos en FBLN5 son la causa de la degeneración macular asociada a la edad tipo 3 (DMAE3) [MIM:608895]. La DMAE es una enfermedad multifactorial y la causa más común de pérdida irreversible de la visión en los países desarrollados. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se manifiesta como acumulaciones amarillentas de proteínas y lípidos (conocidas como drusas), visibles oftalmoscópicamente, que se encuentran debajo del epitelio pigmentario de la retina y dentro de una estructura que contiene elastina conocida como membrana de Bruch. Función: Promueve la adhesión de las células endoteliales mediante la interacción de las integrinas y el motivo RGD. Podría ser un ligando vascular para los receptores de integrina y podría desempeñar un papel en el desarrollo y la remodelación vascular. Similitud: Pertenece a la familia de las fibulinas. Similitud: Contiene 6 dominios similares al EGF. Especificidad tisular: Se expresa predominantemente en corazón, ovario y colon, pero también en riñón, páncreas, testículos, pulmón y placenta. No se detecta en cerebro, hígado, timo, próstata ni leucocitos de sangre periférica. |
