Anticuerpo policlonal de conejo anti-fibulina-4
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
EFEMP2
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo anti-fibulina-4 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | EFEMP2 |
| Nombres alternativos | EFEMP2; FBLN4; EGF-containing fibulin-like extracellular matrix protein 2; Fibulin-4; FIBL-4; Protein UPH1 |
| Gene ID | 30008 |
| SwissProt ID | O95967 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del EFEMP2 humano. Rango de AA: 91-140. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 50kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Se ha descubierto que un gran número de proteínas de la matriz extracelular contienen variaciones del dominio del factor de crecimiento epidérmico (EGF) y se las ha implicado en funciones tan diversas como la coagulación sanguínea, la activación del complemento y la determinación del destino celular durante el desarrollo. La proteína codificada por este gen contiene cuatro dominios EGF2 y seis dominios EGF2 de unión al calcio. Este gen es necesario para la formación de fibras elásticas y el desarrollo del tejido conectivo. Los defectos en este gen son causa de un síndrome de cutis laxa autosómico recesivo. Se han identificado variantes de transcripción de empalme alternativo para este gen. [proporcionado por RefSeq, enero de 2011], enfermedad: Los defectos en EFEMP2 son causa de cutis laxa autosómica recesiva tipo I (CL tipo I) [MIM:219100]. La cutis laxa hereditaria se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos del tejido conectivo caracterizados por anomalías cutáneas y manifestaciones sistémicas variables. La característica clínica más constante es la piel flácida, que se extiende sobre la cara y el tronco. La cutis laxa hereditaria se hereda tanto de forma autosómica dominante como autosómica recesiva. La cutis laxa tipo I presenta el fenotipo más grave y el peor pronóstico. Además de la piel, se ven afectados órganos internos ricos en fibras elásticas, como los pulmones y las arterias. Similitud: Pertenece a la familia de las fibulinas. Similitud: Contiene 6 dominios similares a EGF. |
