Anticuerpo monoclonal de ratón FH(7F1)
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
FH
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón FH(7F1) |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | PBS, pH 7,4, que contiene 0,5% de proteína protectora, 0,02% de nuevo tipo conservante N como conservante y 50% de glicerol. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | FH |
| Nombres alternativos | Fumarate hydratase, mitochondrial (Fumarase) (EC 4.2.1.2) |
| Gene ID | 2271 |
| SwissProt ID | P07954 |
| Immunogen | Péptido sintético de FH |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF |
| Proporción de dilución | WB 1:1000-1:3000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:100-1:200 |
| Peso molecular | 50kDa |
Área de investigación
| Citrate cycle (TCA cycle);Pathways in cancer;Renal cell carcinoma; |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen es un componente enzimático del ciclo del ácido tricarboxílico (TCA), o ciclo de Krebs, y cataliza la formación de L-malato a partir de fumarato. Existe tanto en forma citosólica como en forma extendida N-terminal, diferenciándose únicamente en el sitio de inicio de la traducción. La forma extendida N-terminal se dirige a la mitocondria, donde la eliminación de la extensión genera la misma forma que en el citoplasma. Es similar a algunas fumarasas termoestables de clase II y funciona como un homotetrámero. Las mutaciones en este gen pueden causar deficiencia de fumarasa y conducir a encefalopatía progresiva. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], actividad catalítica: (S)-malato = fumarato + H(2)O., enfermedad: Los defectos en la FH son la causa de la deficiencia de fumarasa (FD) [MIM:606812]; también conocida como aciduria fumarica. La DF se caracteriza por encefalopatía progresiva, retraso del desarrollo, hipotonía, atrofia cerebral y acidemia láctica y pirúvica. Enfermedad: Los defectos en la HF son la causa de la leiomiomatosis hereditaria y el cáncer de células renales (HLRCC) [MIM:605839]. Enfermedad: Los defectos en la HF son la causa de múltiples leiomiomas cutáneos y uterinos (MCUL1) [MIM:150800]. MCUL1 es una enfermedad autosómica dominante en la que las personas afectadas desarrollan tumores benignos de músculo liso (leiomiomas) en la piel. Las mujeres afectadas también suelen desarrollar leiomiomas uterinos (fibromas). Función: También actúa como supresor tumoral. Varios: Existen dos sitios de unión del sustrato: el sitio catalítico A y el sitio no catalítico B, que pueden desempeñar un papel en la transferencia de sustrato o producto entre el sitio activo y el disolvente. Alternativamente, el sitio B puede unirse a efectores alostéricos. Vía: Metabolismo de carbohidratos; ciclo del ácido tricarboxílico. PTM: La isoforma citoplasmática se acetila en la posición 2. Similitud: Pertenece a la familia de las fumarasas/aspartasas de clase II. Subfamilia de las fumarasas. Subunidad: Homotetrámero. |
