Anticuerpo policlonal de conejo FA2H
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
FA2H
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo FA2H |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | FA2H |
| Nombres alternativos | Fatty acid 2-hydroxylase (EC 1.-.-.-) (Fatty acid alpha-hydroxylase) |
| Gene ID | 79152 |
| SwissProt ID | Q7L5A8 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de FA2H humano. en rango AA: 101-150 |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 55kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína que cataliza la síntesis de 2-hidroxiesfingolípidos, un subconjunto de esfingolípidos que contienen ácidos grasos 2-hidroxi. Los esfingolípidos participan en numerosos procesos celulares y su diversidad estructural se debe a la modificación de la porción hidrofóbica de la ceramida, como la 2-hidroxilación de la cadena N-acilo, y a la existencia de numerosos grupos de cabeza diferentes. Las mutaciones en este gen se han asociado con la leucodistrofia dismielinizante con paraparesia espástica, con o sin distonía. [Proporcionado por RefSeq, marzo de 2010], cofactor: Hierro., enfermedad: Los defectos en FA2H son la causa de la leucodistrofia dismielinizante con paraparesia espástica, con o sin distonía (DLDSP) [MIM:612443]. El trastorno consiste en una enfermedad neurológica progresiva que se manifiesta por espasticidad, alteración de la tonicidad muscular y degeneración de la sustancia blanca. Dominio: Los dominios de la caja de histidina pueden contener el sitio activo y/o participar en la unión de iones metálicos. Función: Necesario para la alfa-hidroxilación de ácidos grasos libres y la formación de esfingolípidos alfa-hidroxilados. Inducción: Se regula positivamente durante la diferenciación de queratinocitos. Similitud: Pertenece a la familia SCS7. Similitud: Contiene un dominio de unión al grupo hemo del citocromo b5. Especificidad tisular: Detectado en queratinocitos cultivados en diferenciación (a nivel proteico). Detectado en epidermis y queratinocitos cultivados. Altamente expresado en cerebro y colon. Detectado en niveles más bajos en testículos, próstata, páncreas y riñón. |
