Anticuerpo policlonal de conejo ENaC β

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reactividad

Humano, Ratón, Rata

Nombre del gen

SCNN1B

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo ENaC β
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón, Rata
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	SCNN1B
Nombres alternativos	SCNN1B; Amiloride-sensitive sodium channel subunit beta; Beta-NaCH; Epithelial Na(+) channel subunit beta; Beta-ENaC; ENaCB; Nonvoltage-gated sodium channel 1 subunit beta; SCNEB
Gene ID	6338
SwissProt ID	P51168
Immunogen	El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del canal de sodio 1 no dependiente de voltaje humano. Rango de AA: 581-630

Aplicación

Aplicación	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000
Peso molecular	72kDa

Área de investigación

Taste transduction;Aldosterone-regulated sodium reabsorption;

Antecedentes

Los canales de sodio no dependientes de voltaje y sensibles a la amilorida controlan el transporte de líquidos y electrolitos a través de los epitelios en muchos órganos. Estos canales son complejos heteroméricos que constan de tres subunidades: alfa, beta y gamma. Este gen codifica la subunidad beta, y sus mutaciones se han asociado con el seudohipoaldosteronismo tipo 1 (PHA1) y el síndrome de Liddle. [proporcionado por RefSeq, abril de 2009], enfermedad: Los defectos en SCNN1B son una causa de seudohipoaldosteronismo autosómico recesivo tipo 1 (PHA1) [MIM:264350]. El PHA1 es una enfermedad rara con pérdida de sal que resulta de la falta de respuesta de los órganos diana a los mineralocorticoides. Existen dos formas de PHA1: la forma autosómica recesiva, que es grave, y la forma dominante, que es más leve y se debe a defectos en el receptor de mineralocorticoides. La PHA1 autosómica recesiva se caracteriza por una presentación a menudo fulminante en el período neonatal con deshidratación, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metabólica, retraso del crecimiento y pérdida de peso. Enfermedad: Los defectos en SCNN1B son una causa del síndrome de Liddle [MIM:177200]. Es un trastorno autosómico dominante caracterizado por pseudoaldosteronismo e hipertensión asociada con alcalosis hipopotasémica. La enfermedad está causada por la activación constitutiva del canal de sodio epitelial renal. Función: Canal iónico permeable al sodio, no sensible al voltaje, inhibido por el diurético amilorida. Media la electrodifusión del sodio luminal (y agua, que se transmite osmóticamente) a través de la membrana apical de las células epiteliales. Controla la reabsorción de sodio en el riñón, el colon, los pulmones y las glándulas sudoríparas. También desempeña un papel en la percepción del gusto. PTM: Se fosforila en residuos de serina y treonina. Similitud: Pertenece a la familia de canales de sodio sensibles a la amilorida. Ubicación subcelular: Membrana apical de las células epiteliales. Subunidad: Heterotetrámero de dos subunidades alfa, una beta y una gamma. Una subunidad delta puede reemplazar a la subunidad alfa. Interactúa con los dominios WW de NEDD4, NEDD4L, WWP1 y WWP2.