Anticuerpo policlonal de conejo ECM1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
ECM1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo ECM1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ECM1 |
| Nombres alternativos | ECM1; Extracellular matrix protein 1; Secretory component p85 |
| Gene ID | 1893 |
| SwissProt ID | Q16610 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de la región N-terminal del ECM1 humano. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Immunology |
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína soluble que participa en la formación ósea endocondral, la angiogénesis y la biología tumoral. También interactúa con diversas proteínas extracelulares y estructurales, contribuyendo al mantenimiento de la integridad y la homeostasis de la piel. Las mutaciones en este gen se asocian con el trastorno de proteinosis lipoidea (también conocido como hialinosis cutis et mucosae o enfermedad de Urbach-Wiethe), que se caracteriza por un engrosamiento generalizado de la piel, las mucosas y ciertas vísceras. Se han descrito variantes de transcripción empalmadas alternativamente que codifican isoformas distintas para este gen. [proporcionado por RefSeq, febrero de 2011], enfermedad: Los defectos en ECM1 son la causa de la proteinosis lipoidea (LiP) [MIM:247100]; también conocida como proteinosis lipoidea de Urbach y Wiethe o hialinosis cutis et mucosae. La LiP es un trastorno autosómico recesivo poco común caracterizado por un engrosamiento generalizado de la piel, las mucosas y ciertas vísceras. Las características clásicas incluyen pápulas palpebrales con forma de rosario e infiltración laríngea que causa ronquera. Histológicamente, se observa un depósito generalizado de material hialino y una ruptura/reduplicación de la membrana basal. |
