Anticuerpo policlonal de conejo dineína IC1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
DNAI1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo dineína IC1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | DNAI1 |
| Nombres alternativos | DNAI1; Dynein intermediate chain 1; axonemal; Axonemal dynein intermediate chain 1 |
| Gene ID | 27019 |
| SwissProt ID | Q9UI46 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del DNAI1 humano. Rango de AA: 211-260. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 79kDa |
Área de investigación
| Huntington's disease; |
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la familia de cadenas intermedias de dineína. La proteína codificada forma parte del complejo de dineína en los cilios respiratorios. Las dineínas de los brazos interno y externo, que forman un puente entre los microtúbulos dobletes en los axonemas, son las proteínas generadoras de fuerza responsables del movimiento de deslizamiento en los axonemas. Las cadenas intermedia y ligera, que se cree que forman la base del brazo de dineína, ayudan a mediar la unión y también pueden participar en la regulación de la actividad de la dineína. Las mutaciones en este gen resultan en una ultraestructura y función ciliar anormales asociadas con la discinesia ciliar primaria y el síndrome de Kartagener. El empalme alternativo resulta en múltiples variantes de transcripción. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2013], enfermedad: Los defectos en DNAI1 son la causa del síndrome de Kartagener (KTGS) [MIM:244400]. El KTGS es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por la asociación de la discinesia ciliar primaria con el situs inversus. Las características clínicas incluyen infecciones respiratorias recurrentes, bronquiectasias, infertilidad y transposición lateral de las vísceras del tórax y el abdomen. El situs inversus es más a menudo total, aunque puede ser parcial en algunos casos (dextrocardia aislada o transposición aislada de vísceras abdominales)., enfermedad: Los defectos en DNAI1 son la causa de la discinesia ciliar primaria tipo 1 (CILD1) [MIM:244400]. CILD1 es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por anomalías axonemales de los cilios móviles. Las infecciones respiratorias que conducen a inflamación crónica y bronquiectasias son recurrentes, debido a defectos en los cilios respiratorios; a menudo se observa una fertilidad reducida en pacientes varones debido a anomalías en las colas de los espermatozoides. La mitad de los pacientes presentan situs inversus, debido a la disfunción de los monocilios en el nódulo embrionario y la aleatorización de la asimetría corporal izquierda-derecha. La discinesia ciliar primaria asociada con situs inversus se conoce como síndrome de Kartagener.,Función:Parte del complejo de dineína de los cilios respiratorios.,Similitud:Pertenece a la familia de cadenas intermedias de dineína.,Similitud:Contiene 5 repeticiones WD.,Subunidad:Consta de al menos dos cadenas pesadas y varias cadenas intermedias y ligeras. |
