Anticuerpo policlonal de conejo doblecortina
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
DCX
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo doblecortina |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | DCX |
| Nombres alternativos | DCX; DBCN; LISX; Neuronal migration protein doublecortin; Doublin; Lissencephalin-X; Lis-X |
| Gene ID | 1641 |
| SwissProt ID | O43602 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la doblecortina humana. Rango de AA: 206-255. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 44kDa |
Área de investigación
| Cell Biology |
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la familia de las doblecortinas. La proteína codificada por este gen es una proteína citoplasmática que contiene dos dominios de doblecortina que se unen a los microtúbulos. En la corteza en desarrollo, las neuronas corticales deben migrar largas distancias para alcanzar el sitio de su diferenciación final. La proteína codificada parece dirigir la migración neuronal regulando la organización y la estabilidad de los microtúbulos. Además, la proteína codificada interactúa con LIS1, la subunidad gamma reguladora de la acetilhidrolasa del factor activador de plaquetas, y esta interacción es importante para el correcto funcionamiento de los microtúbulos en la corteza en desarrollo. Las mutaciones en este gen causan una migración anormal de neuronas durante el desarrollo y alteran la estratificación de la corteza, lo que provoca epilepsia, retraso mental, heterotopia en banda subcortical (síndrome de "doble corteza") en mujeres y lisencefalia (productos alternativos del "cerebro liso": La isoforma LIS-XA posee un exón alternativo en 5' y luego se traduce desde un codón de iniciación aguas arriba. La traducción de las isoformas LIS-XB, LIS-XC y LIS-XD comienza en el codón de iniciación aguas abajo, lo que provoca la ausencia de los 81 primeros aminoácidos. Las isoformas LIS-XC y LIS-XD se diferencian de la isoforma LIS-XB por una inserción de cinco aminoácidos y una de un aminoácido respectivamente. Enfermedad: En la lisencefalia se encuentra una aberración cromosómica que afecta a DCX. Translocación t(X;2)(q22.3;p25.1). Enfermedad: Defectos en El DCX es la causa de la lisencefalia ligada al cromosoma X tipo 1 (LISX1) [MIM:300067]; también llamada X-LIS o LIS. La LISX1 es una lisencefalia clásica que se caracteriza por retraso mental y convulsiones, más graves en los varones. Los niños afectados presentan una corteza anormalmente gruesa con circunvoluciones ausentes o muy reducidas. Las manifestaciones clínicas incluyen problemas de alimentación, tono muscular anormal, convulsiones y retraso psicomotor de severo a profundo. Las mujeres presentan un fenotipo menos grave denominado "doble corteza". Enfermedad: Los defectos en el DCX son la causa de la heterotopía en banda subcortical ligada al cromosoma X (SBHX) [MIM:300067]; también conocida como doble corteza o heterotopía laminar subcortical (SCLH). La SBHX es una malformación cerebral leve del espectro de la lisencefalia. Se caracteriza por placas o bandas bilaterales y simétricas de sustancia gris que se encuentran en la sustancia blanca central, entre la corteza y el cerebro. Ventrículos, circunvoluciones cerebrales generalmente normales. Función: Parece ser necesaria para los pasos iniciales de la dispersión neuronal y la laminación de la corteza durante el desarrollo de la corteza cerebral. Puede actuar compitiendo con la supuesta proteína quinasa neuronal DCAMKL1 en la unión a una proteína diana. De esta manera, puede participar en una vía de señalización crucial para la interacción neuronal antes y durante la migración, posiblemente como parte de una vía de transducción de señales dependiente del ion calcio. Puede formar parte, junto con LIS-1, de vías de señalización superpuestas, pero distintas, que promueven la migración neuronal. Similitud: Contiene dos dominios de doblecortina. Subunidad: Interactúa con la tubulina. Especificidad tisular: Altamente expresada en las células neuronales del cerebro fetal (en la mayoría de las células de la placa cortical, la zona intermedia y la zona ventricular), pero no en otros tejidos fetales. En el adulto, alta expresión en el lóbulo frontal, pero muy baja en otras regiones cerebrales, y no se detecta en corazón, placenta, pulmón, hígado, músculo esquelético, riñón ni páncreas. |
