Anticuerpo policlonal de conejo DNA pol γ2
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
POLG2
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo DNA pol γ2 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | POLG2 |
| Nombres alternativos | POLG2; MTPOLB; DNA polymerase subunit gamma-2; mitochondrial; DNA polymerase gamma accessory 55 kDa subunit; p55; Mitochondrial DNA polymerase accessory subunit; MtPolB; PolG-beta |
| Gene ID | 11232 |
| SwissProt ID | Q9UHN1 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de POLG2 humano. Rango de AA: 291-340. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica la subunidad de procesividad de la ADN polimerasa gamma mitocondrial. La proteína codificada forma un heterotrímero que contiene una subunidad catalítica y dos subunidades de procesividad. Esta proteína mejora la unión al ADN y promueve la síntesis procesiva de ADN. Las mutaciones en este gen resultan en oftalmoplejía externa progresiva autosómica dominante con deleciones del ADN mitocondrial. [Proporcionado por RefSeq, septiembre de 2009], actividad catalítica: Desoxinucleósido trifosfato + ADN(n) = difosfato + ADN(n+1)., enfermedad: Los defectos en POLG2 son la causa de la oftalmoplejía externa progresiva con deleciones del ADN mitocondrial autosómica dominante tipo 4 (PEOA4) [MIM:610131]. La oftalmoplejía externa progresiva se caracteriza por debilidad progresiva de los músculos oculares y del músculo elevador del párpado superior. En una minoría de casos, se asocia con miopatía esquelética, que afecta predominantemente los músculos axiales o proximales y causa fatigabilidad anormal e incluso debilidad muscular permanente. Se observan fibras rojas rasgadas y atrofia en la biopsia muscular. Una gran proporción de oftalmoplejías crónicas se asocia con otros síntomas, lo que da lugar a un patrón multisistémico de esta enfermedad. Los síntomas adicionales son variables y pueden incluir cataratas, pérdida auditiva, neuropatía axonal sensitiva, ataxia, depresión, hipogonadismo y parkinsonismo. Función: Subunidad de procesividad de la polimerasa mitocondrial. Estimula las actividades de la polimerasa y la exonucleasa, y aumenta la procesividad de la enzima. Se une al ADN monocatenario (ss-ADN). Subunidad: Heterotrímero compuesto por una subunidad catalítica y un homodímero de subunidades accesorias. |
