Anticuerpo policlonal de conejo DMPK
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
DMPK
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo DMPK |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | DMPK |
| Nombres alternativos | DMPK; DM1PK; MDPK; Myotonin-protein kinase; MT-PK; DM-kinase; DMK; DM1 protein kinase; DMPK; Myotonic dystrophy protein kinase |
| Gene ID | 1760 |
| SwissProt ID | Q09013 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de la DMPK humana. Rango de AA: 11-60. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 70kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen es una serina-treonina quinasa que está estrechamente relacionada con otras quinasas que interactúan con miembros de la familia Rho de pequeñas GTPasas. Los sustratos para esta enzima incluyen miogenina, la subunidad beta de los canales de calcio de tipo L, y fosfoleman. La región 3' no traducida de este gen contiene 5-38 copias de una repetición de trinucleótido CTG. La expansión de este motivo inestable a 50-5,000 copias causa distrofia miotónica tipo I, que aumenta en gravedad con el aumento del número de copias del elemento repetido. La expansión de la repetición se asocia con la condensación de la estructura local de la cromatina que altera la expresión de genes en esta región. Se han descrito varias variantes de transcripción de empalme alternativo de este gen, pero la naturaleza completa de algunas de estas variantes no se ha determinado. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2016], actividad catalítica: ATP + una proteína = ADP + una fosfoproteína., cofactor: magnesio., enfermedad: defectos en la DMPK son la causa de la distrofia miotónica 1 (DM1) [MIM:160900]; también conocida como enfermedad de Steinert. La DM es un trastorno neurodegenerativo autosómico dominante que se caracteriza por miotonía, atrofia muscular en las extremidades distales, cataratas, hipogonadismo, disfunción endocrina, calvicie masculina y arritmias cardíacas. Los pacientes con DM muestran una disminución de la expresión de quinasas inversamente proporcional a la longitud de las repeticiones. La incidencia mínima estimada es de 1 por cada 8000 nacidos vivos. La DM1 está causada por una expansión de CTG en la UTR 3' del gen DMPK. La longitud de las repeticiones suele aumentar en generaciones sucesivas, pero no siempre., regulación enzimática: se activa en respuesta a los segundos mensajeros de la proteína G. Mantiene su conformación inactiva gracias a la región superenrollada C-terminal, autorreguladora negativa. La oligomerización mediada por superenrollado se correlaciona con una mayor actividad catalítica, al igual que la escisión proteolítica cerca del extremo C-terminal. Función: Esencial para la modulación de la contractilidad cardíaca y el mantenimiento de una conducción cardíaca adecuada. Fosforila fosfolamban. Similitud: Pertenece a la superfamilia de las proteínas quinasas. Familia de las proteínas quinasas AGC Ser/Thr. Subfamilia DMPK.,similitud:Contiene 1 dominio C-terminal de AGC-quinasa.,similitud:Contiene 1 dominio de proteína quinasa.,especificidad de tejido:La mayoría de las isoformas se expresan en muchos tejidos, incluidos el corazón, el músculo esquelético, el hígado y el cerebro, a excepción de la isoforma 2 que solo se encuentra en el corazón y el músculo esquelético, y la isoforma 14 que solo se encuentra en el cerebro, con altos niveles en el cuerpo estriado, la corteza cerebelosa y la protuberancia. |
