Anticuerpo policlonal de conejo DMGDH
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
DMGDH
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo DMGDH |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | DMGDH |
| Nombres alternativos | DMGDH; Dimethylglycine dehydrogenase; mitochondrial; ME2GLYDH |
| Gene ID | 29958 |
| SwissProt ID | Q9UI17 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de la DMGDH humana. Rango de AA: 817-866. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 97kDa |
Área de investigación
| Glycine; serine and threonine metabolism; |
Antecedentes
| Este gen codifica una enzima implicada en el catabolismo de la colina, catalizando la desmetilación oxidativa de la dimetilglicina para formar sarcosina. La enzima se encuentra como monómero en la matriz mitocondrial y utiliza flavina adenina dinucleótido y folato como cofactores. Una mutación en este gen causa deficiencia de dimetilglicina deshidrogenasa, caracterizada por olor corporal a pescado, fatiga muscular crónica y niveles elevados de la forma muscular de la creatina quinasa en suero. El empalme alternativo produce múltiples variantes de transcripción. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2013], actividad catalítica: N,N-dimetilglicina + aceptor + H(2)O = sarcosina + formaldehído + aceptor reducido., cofactor: se une covalentemente a 1 FAD por monómero., enfermedad: los defectos en la DMGDH son la causa de la deficiencia de DMGDH (DMGDHD) [MIM:605850]. La DMGDHD es un trastorno que se caracteriza por olor a pescado, fatiga muscular y aumento de la creatincinasa sérica. Bioquímicamente, se caracteriza por un aumento de N,N-dimetilglicina (DMG) en suero y orina. Vía: Degradación de aminas y poliaminas; degradación de betaína; sarcosina a partir de betaína: paso 2/2. Similitud: Pertenece a la familia gcvT. Subunidad: Monómero. |
