Anticuerpo policlonal de conejo conexina 47
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
GJC2
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo conexina 47 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | GJC2 |
| Nombres alternativos | GJC2; GJA12; Gap junction gamma-2 protein; Connexin-46.6; Cx46.6; Connexin-47; Cx47; Gap junction alpha-12 protein |
| Gene ID | 57165 |
| SwissProt ID | Q5T442 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del CXG2 humano. Rango de AA: 21-70 |
Aplicación
| Aplicación | WB,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 47kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína de unión en hendidura. Estas proteínas pertenecen a una amplia familia de conexinas homólogas y comprenden cuatro dominios transmembrana, dos extracelulares y tres citoplasmáticos. Este gen desempeña un papel clave en la mielinización central y participa en la mielinización periférica en humanos. Los defectos en este gen son la causa de la enfermedad autosómica recesiva similar a Pelizaeus-Merzbacher-1. [Proporcionado por RefSeq, julio de 2008], Precaución: Se desconoce si Met-1 o Met-4 es el iniciador. Enfermedad: Los defectos en GJC2 son la causa de la leucodistrofia hipomielinizante tipo 2 (HLD2) [MIM:608804]; También conocida como enfermedad similar a Pelizaeus-Merzbacher autosómica recesiva tipo 1. La HLD2 es una leucodistrofia hipomielinizante autosómica recesiva que se caracteriza por nistagmo, deterioro del desarrollo motor, ataxia, movimientos coreoatetósicos, disartria y espasticidad progresiva. Función: Una unión en hendidura consiste en un grupo de pares de canales transmembrana estrechamente agrupados, los conexones, a través de los cuales materiales de bajo peso molecular difunden de una célula a otra vecina. Puede participar en la mielinización de los sistemas nerviosos central y periférico. Similitud: Pertenece a la familia de las conexinas, subfamilia de tipo gamma. Subunidad: Un conexón está compuesto por un hexámero de conexinas. Interactúa con TJP1. Especificidad tisular: Se expresa en el sistema nervioso central, en el nervio ciático y el nervio sural. También se detecta en el músculo esquelético. |
