Anticuerpo policlonal de conejo COL3A1 escindido (G1221)
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
COL3A1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo COL3A1 escindido (G1221) |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | COL3A1 |
| Nombres alternativos | COL3A1; Collagen alpha-1(III) chain |
| Gene ID | 1281 |
| SwissProt ID | P02461 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del colágeno III alfa1 humano. Rango de AA: 1172-1221. |
Aplicación
| Aplicación | ELISA |
| Proporción de dilución | ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 95kDa |
Área de investigación
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Antecedentes
| cadena alfa 1 del colágeno tipo III (COL3A1) Homo sapiens Este gen codifica las cadenas pro-alfa1 del colágeno tipo III, un colágeno fibrilar que se encuentra en tejidos conectivos extensibles como la piel, los pulmones, el útero, el intestino y el sistema vascular, frecuentemente en asociación con el colágeno tipo I. Las mutaciones en este gen se asocian con el síndrome de Ehlers-Danlos tipos IV y con aneurismas aórticos y arteriales. Se han identificado dos transcripciones, resultantes del uso de señales de poliadenilación alternas, para este gen. [proporcionado por R. Dalgleish, febrero de 2008], enfermedad: Los defectos en COL3A1 son una causa del síndrome de Ehlers-Danlos tipo 3 (EDS3) [MIM:130020]; también conocido como síndrome de hipermovilidad benigna. El EDS es un trastorno del tejido conectivo que se caracteriza por piel hiperextensible, cicatrices cutáneas atróficas debido a la fragilidad tisular e hiperlaxitud articular. El SED3 es una forma del síndrome de Ehlers-Danlos que se caracteriza por una marcada hiperextensibilidad articular sin deformidad esquelética. Enfermedad: Los defectos en COL3A1 son causa de susceptibilidad al aneurisma aórtico abdominal (AAA) [MIM:100070]. El AAA es un trastorno multifactorial común que se caracteriza por la dilatación permanente de la aorta abdominal, generalmente debido a cambios degenerativos en la pared aórtica. Histológicamente, el AAA se caracteriza por signos de inflamación crónica, remodelación destructiva de la matriz extracelular y depleción de células musculares lisas vasculares. Enfermedad: Los defectos en COL3A1 son la causa del síndrome de Ehlers-Danlos tipo 4 (SED4) [MIM:130050]. El SED es un trastorno del tejido conectivo que se caracteriza por piel hiperextensible, cicatrices cutáneas atróficas debido a la fragilidad tisular e hiperlaxitud articular. El SED4 es la forma más grave de la enfermedad. Se caracteriza por manifestaciones articulares y dérmicas similares a otras formas del síndrome, rasgos faciales característicos (acrogeria) en la mayoría de los pacientes y propensión a la rotura espontánea de arterias intestinales y de gran calibre. Las complicaciones vasculares pueden afectar todas las áreas anatómicas. Función: El colágeno tipo III se encuentra en la mayoría de los tejidos conectivos blandos junto con el colágeno tipo I. Información en línea: Mutaciones de la cadena alfa-1 del colágeno tipo III. Información en línea: Entrada del colágeno tipo III. PTM: El glicano O-ligado consiste en un disacárido Glc-Gal unido al átomo de oxígeno de un grupo hidroxilo añadido postraduccionalmente. PTM: Los residuos de prolina en la tercera posición de la unidad repetitiva tripeptídica (G-X-Y) están hidroxilados en algunas o todas las cadenas. Similitud: Pertenece a la familia del colágeno fibrilar. Similitud: Contiene un dominio VWFC. Subunidad: Trímeros de cadenas alfa 1(III) idénticas. Las cadenas están unidas entre sí mediante enlaces disulfuro intercatenarios. Los trímeros también se reticulan mediante hidroxilisinas. |
