Anticuerpo policlonal de conejo CUL-4B
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
CUL4B
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CUL-4B |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CUL4B |
| Nombres alternativos | CUL4B; KIAA0695; Cullin-4B; CUL-4B |
| Gene ID | 8450 |
| SwissProt ID | Q13620 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región interna del CUL4B humano. Rango de AA: 711-760. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 110kDa |
Área de investigación
| Nucleotide excision repair;Ubiquitin mediated proteolysis; |
Antecedentes
| Este gen pertenece a la familia cullina. La proteína codificada forma un complejo que funciona como una ubiquitina ligasa E3 y cataliza la poliubiquitinación de sustratos proteicos específicos en la célula. La proteína interactúa con una proteína de dedo anular y es necesaria para la proteólisis de varios reguladores de la replicación del ADN, como la autorización de cromatina, el factor de replicación del ADN 1 y la ciclina E. Se han encontrado múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas para este gen. [proporcionado por RefSeq, julio de 2008], enfermedad: Los defectos en CUL4B son la causa del síndrome de retraso mental ligado al cromosoma X de Cabezas (MRXC) [MIM:300354]; también llamado retraso mental ligado al cromosoma X con baja estatura, testículos pequeños, atrofia muscular y temblor. Los pacientes con MRXC presentan pubertad tardía, hipogonadismo, macrocefalia relativa, estatura baja moderada, obesidad central, arrebatos agresivos no provocados, temblor de intención fina, pie cavo y anomalías en los dedos de los pies. Enfermedad: Los defectos en CUL4B son la causa del síndrome de retraso mental ligado al cromosoma X-facies hipotónica tipo 2 (MRXHF2) [MIM:300639]; también llamado síndrome de Smith-Fineman-Myers tipo 2 o SFM2. Las manifestaciones distintivas del MRXHF2 son microcefalia relativa, estatura baja, hipertelorismo, macrostomía, labios anchos, dificultad para hablar, micrognatia, pulgares y meñiques cortos con aducción, hipotonía antes de los 10 años y, posteriormente, hipertonía, inquietud y convulsiones. El coeficiente intelectual (CI) osciló entre 40 y 57. Las mujeres portadoras obligadas eran clínicamente normales, excepto por sus manos bastante grandes, con pliegues palmares y digitales profundos y rágades. Función: Componente central de múltiples complejos de ubiquitina-proteína ligasa E3 basados en cullin-RING, que median la ubiquitinación y la posterior degradación proteasómica de proteínas diana. Como proteína de andamiaje, puede contribuir a la catálisis mediante el posicionamiento del sustrato y la enzima conjugadora de ubiquitina. La especificidad funcional del complejo de ubiquitina-proteína ligasa E3 depende de la subunidad variable de reconocimiento del sustrato. DC4BX(DTL) participa en la poliubiquitinación de CDT1 dependiente de PCNA en respuesta al daño del ADN inducido por radiación y durante la replicación del ADN. Es necesario para la ubiquitinación de las histonas H3 e H4 en respuesta a la radiación ultravioleta y puede ser importante para la posterior reparación del ADN. Vía: Modificación de proteínas; ubiquitinación de proteínas. PTM: Neddilado. Desnedilada a través de su interacción con el complejo señalosoma COP9 (CSN). Similitud: Pertenece a la familia cullina. Subunidad: Componente de múltiples complejos DCX (DDB1-CUL4-X-box) E3 ubiquitina-proteína ligasa que parecen estar formados por DDB1, CUL4A o CUL4B, RBX1 y un componente de reconocimiento de sustrato variable que parece pertenecer a una familia de proteínas descrita como proteínas DCAF (factor asociado a Ddb1 y Cul4) o CDW (CUL4-DDB1-asociado a WD40-repetición). Componente del complejo DCX(DTL) con el supuesto componente de reconocimiento de sustrato DTL. Componente del complejo DCX(DDB2) con el supuesto componente de reconocimiento de sustrato DDB2. Parte de un complejo con RBX1 y TIP120A/CAND1. Interactúa con RBX1 y TIP120A/CAND1. Interactúa con TMEM113. Interactúa con GRWD1, SMU1, TLE2, TLE3, VPRBP, DDA1, IQWD1, C2orf37, DDB2, WDR23 y WDR42A. Puede interactuar con WDR26, WDR51B, SNRNP40, WDR61, WDR76 y WDR5. |