Anticuerpo policlonal de conejo CRLF1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón
Nombre del gen
CRLF1 UNQ288/PRO327
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CRLF1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS conteniendo 50% de glicerol, y 0,02% de conservante nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CRLF1 UNQ288/PRO327 |
| Nombres alternativos | - |
| Gene ID | 9244 |
| SwissProt ID | O75462 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de proteína humana. en rango AA: 50-130 |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 46kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la familia de receptores de citocinas tipo I. La proteína forma un complejo secretado con el factor 1 de citocinas similar a la cardiotrofina y actúa sobre las células que expresan receptores del factor neurotrófico ciliar. El complejo puede promover la supervivencia de las neuronas. Las mutaciones en este gen provocan el síndrome de Crisponi y el síndrome de sudoración inducida por el frío. [proporcionado por RefSeq, octubre de 2009], enfermedad: Los defectos en CRLF1 son la causa del síndrome de sudoración inducida por el frío 1 (CISS1) [MIM:272430]. El síndrome de sudoración inducida por el frío (CISS) es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por sudoración profusa inducida por entornos fríos (temperaturas de 7 a 18 °C). Otras anomalías incluyen paladar ojival, voz nasal, puente nasal deprimido, incapacidad para extender completamente los codos y cifoescoliosis.,Enfermedad:Los defectos en CRLF1 son la causa del síndrome de Crisponi [MIM:601378]. El síndrome de Crisponi es un trastorno autosómico recesivo poco común que se caracteriza por contracciones musculares congénitas de los músculos faciales, con trismo en respuesta a estímulos, rasgos dismórficos, camptodactilia bilateral, dificultades respiratorias y de alimentación importantes, y acceso de hipertermia que conduce a la muerte en los primeros meses de vida.,Dominio:El motivo WSXWS parece ser necesario para el plegamiento adecuado de proteínas y, por lo tanto, para un transporte intracelular eficiente y la unión al receptor de la superficie celular.,Función:Subunidad del receptor de citocinas, que posiblemente desempeña un papel regulador en el sistema inmunitario y durante el desarrollo fetal. Podría estar involucrado en el desarrollo del sistema nervioso. Inducción: Se regula positivamente en cultivos celulares primarios de fibroblastos bajo estimulación con IFN-gamma, TNF-alfa e IL-6. Similitud: Pertenece a la familia de receptores de citocinas tipo I. Subfamilia tipo 3. Similitud: Contiene un dominio de tipo C2 similar a Ig (similar a inmunoglobulina). Similitud: Contiene dos dominios de fibronectina tipo III. Subunidad: Forma di- y tetrámeros unidos covalentemente. Forma un complejo heteromérico con la citocina similar a cardiotrofina (CLC); el complejo CRLF1/CLC es un ligando para el receptor del factor neurotrófico ciliar (CNTFR). Especificidad tisular: Los niveles más altos de expresión se observan en bazo, timo, ganglio linfático, apéndice, médula ósea, estómago, placenta, corazón, tiroides y ovario. También se expresa intensamente en pulmón fetal. |
