Anticuerpo policlonal de conejo COX10
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
COX10
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo COX10 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | COX10 |
| Nombres alternativos | COX10; Protoheme IX farnesyltransferase; mitochondrial; Heme O synthase |
| Gene ID | 1352 |
| SwissProt ID | Q12887 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la COX10 humana. Rango de AA: 98-147 |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 49kDa |
Área de investigación
| Oxidative phosphorylation;Porphyrin and chlorophyll metabolism; |
Antecedentes
| La citocromo c oxidasa (COX), componente terminal de la cadena respiratoria mitocondrial, cataliza la transferencia de electrones del citocromo c reducido al oxígeno. Este componente es un complejo heteromérico compuesto por tres subunidades catalíticas codificadas por genes mitocondriales y múltiples subunidades estructurales codificadas por genes nucleares. Las subunidades codificadas mitocondrialmente participan en la transferencia de electrones, y las subunidades codificadas nuclearmente pueden participar en la regulación y el ensamblaje del complejo. Este gen nuclear codifica la hemo A:farnesiltransferasa, que no es una subunidad estructural, pero es necesaria para la expresión de la COX funcional y participa en la maduración del grupo prostético hemo A de la COX. Se predice que esta proteína contiene de 7 a 9 dominios transmembrana localizados en la membrana interna mitocondrial. Una mutación genética, que resulta en la sustitución de una lisdisease:Defects in COX10 son una causa de la deficiencia de citocromo c oxidasa (deficiencia de COX) [MIM:220110]. La deficiencia de COX es un trastorno clínicamente heterogéneo. Las características clínicas varían desde una miopatía aislada hasta una enfermedad multisistémica grave, con inicio desde la infancia hasta la edad adulta. Enfermedad: Los defectos en la COX10 son causa del síndrome de Leigh (SL) [MIM:256000]. El SL es un trastorno neurológico grave que se caracteriza por lesiones necróticas bilateralmente simétricas en regiones cerebrales subcorticales. Función: Convierte el protohemo IX y el farnesil difosfato en hemo O. Similitud: Pertenece a la familia de las preniltransferasas ubiA. |
