Anticuerpo policlonal de conejo COL6A1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón
Nombre del gen
COL6A1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo COL6A1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | COL6A1 |
| Nombres alternativos | COL6A1; Collagen alpha-1(VI) chain |
| Gene ID | 1291 |
| SwissProt ID | P12109 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del colágeno VI alfa1 humano. Rango de AA: 191-240. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Antecedentes
| Los colágenos son una superfamilia de proteínas que contribuyen al mantenimiento de la integridad de diversos tejidos. Son proteínas de la matriz extracelular y comparten un dominio de triple hélice como elemento estructural. El colágeno VI es un componente estructural fundamental de las microfibrillas. Su unidad estructural básica es un heterotrímero de las cadenas alfa1(VI), alfa2(VI) y alfa3(VI). Las cadenas alfa2(VI) y alfa3(VI) están codificadas por los genes COL6A2 y COL6A3, respectivamente. La proteína codificada por este gen es la subunidad alfa 1 del colágeno tipo VI (cadena alfa1(VI)). Las mutaciones en los genes que codifican las subunidades del colágeno VI provocan la miopatía de Bethlem, un trastorno autosómico dominante. [Proporcionado por RefSeq, julio de 2008], enfermedad: Los defectos en COL6A1 son una causa de la miopatía de Bethlem (MB) [MIM:158810]. La BM es una miopatía autosómica dominante proximal poco frecuente que se caracteriza por su aparición en la primera infancia (penetración completa a los 5 años) y contracturas articulares que afectan con mayor frecuencia a los codos y los tobillos.,Función: El colágeno VI actúa como una proteína de unión a las células.,PTM: Las prolinas en la tercera posición de la unidad repetitiva de tripéptidos (G-X-Y) están hidroxiladas en algunas o todas las cadenas.,Similitud: Pertenece a la familia del colágeno tipo VI.,Similitud: Contiene 3 dominios VWFA.,Subunidad: Trímeros compuestos por tres cadenas diferentes: alfa-1(VI), alfa-2(VI) y alfa-3(VI) o alfa-5(VI) o alfa-6(VI). |
