Anticuerpo policlonal de conejo COL4A6
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
COL4A6
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo COL4A6 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | COL4A6 |
| Nombres alternativos | COL4A6; Collagen alpha-6(IV) chain |
| Gene ID | 1288 |
| SwissProt ID | Q14031 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del colágeno IV alfa6 humano. Rango de AA: 1201-1250. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 160kDa |
Área de investigación
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Antecedentes
| Este gen codifica una de las seis subunidades del colágeno tipo IV, el principal componente estructural de las membranas basales. Al igual que los demás miembros de la familia de genes del colágeno tipo IV, este gen se organiza en una conformación cabeza a cabeza con otro gen del colágeno tipo IV, el colágeno tipo IV alfa 5, de modo que el par de genes comparte un promotor común. Las deleciones en el gen alfa 5 que se extienden al gen alfa 6 dan lugar a la leiomiomatosis difusa que acompaña al síndrome de Alport ligado al cromosoma X causado por la deleción en el gen alfa 5. El empalme alternativo da lugar a múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas. [proporcionado por RefSeq, diciembre de 2013], enfermedad: Las deleciones que cubren las regiones N-terminales de COL4A6 y COL4A5, que se localizan de manera cabeza a cabeza, son la causa de la leiomiomatosis difusa con síndrome de Alport (DL-ATS) [MIM:308940]; También conocida como leiomiomatosis esofágica y vulvar con nefropatía o síndrome de Alport y leiomiomatosis difusa (ATS-DL). La DL-ATS es la combinación del síndrome de Alport (SA) y la leiomiomatosis difusa (DL). La SA se caracteriza por glomerulonefritis progresiva, a menudo asociada con sordera neurosensorial de tonos altos, anomalías oculares específicas (lenticonosis y manchas maculares) y defectos de la membrana basal glomerular. DL es un proceso tumoral que involucra células musculares lisas, principalmente del esófago, pero también del árbol traqueobronquial y del tracto genital femenino.,dominio:Las cadenas alfa del colágeno tipo IV tienen un dominio no colagenoso (NC1) en su extremo C, interrupciones frecuentes de las repeticiones G-X-Y en el dominio triple helicoidal central largo (que puede causar flexibilidad en la triple hélice) y un dominio 7S triple helicoidal N-terminal corto.,función:El colágeno tipo IV es el principal componente estructural de las membranas basales glomerulares (GBM), formando una red de "alambre de gallinero" junto con lamininas, proteoglicanos y entactina/nidógeno.,PTM:Las prolinas en la tercera posición de la unidad repetitiva tripéptido (G-X-Y) están hidroxiladas en algunas o todas las cadenas.,PTM:Los colágenos tipo IV contienen numerosos residuos de cisteína que están involucrados en la unión disulfuro inter e intramolecular. 12 de estos, ubicados en el dominio NC1, se conservan en todos los colágenos tipo IV conocidos.,similitud:Pertenece a la familia de colágeno tipo IV.,similitud:Contiene 1 dominio NC1 (no colagenoso C-terminal) de colágeno IV.,subunidad:Hay seis isoformas de colágeno tipo IV, alfa 1(IV)-alfa 6(IV), cada una de las cuales puede formar una estructura de triple hélice con otras 2 cadenas para generar una red de colágeno tipo IV. |
