Anticuerpo policlonal de conejo COL4A5
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón
Nombre del gen
COL4A5
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo COL4A5 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | COL4A5 |
| Nombres alternativos | COL4A5; Collagen alpha-5(IV) chain |
| Gene ID | 1287 |
| SwissProt ID | P29400 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del colágeno IV alfa5 humano. Rango de AA: 21-70 |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 160kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una de las seis subunidades del colágeno tipo IV, el principal componente estructural de las membranas basales. Las mutaciones en este gen se asocian con el síndrome de Alport ligado al cromosoma X, también conocido como nefritis hereditaria. Al igual que otros miembros de la familia de genes del colágeno tipo IV, este gen se organiza en una conformación directa con otro gen del mismo tipo, de modo que cada par de genes comparte un promotor común. Se han identificado variantes de transcripción con empalme alternativo para este gen. [proporcionado por RefSeq, agosto de 2010], enfermedad: Los defectos en COL4A5 son la causa del síndrome de Alport ligado al cromosoma X (APSX) [MIM:301050]. El APSX se caracteriza por glomerulonefritis progresiva, insuficiencia renal, sordera neurosensorial, anomalías oculares específicas (manchas lentíconas y maculares) y defectos de la membrana basal glomerular. El trastorno muestra una heterogeneidad considerable, ya que las familias difieren en la edad de la enfermedad renal terminal y la aparición de sordera. Enfermedad: Las deleciones que cubren las regiones N-terminales de COL4A5 y COL4A6, que se localizan de forma directa, son la causa de la leiomiomatosis difusa con síndrome de Alport (DL-ATS) [MIM:308940]; también conocida como leiomiomatosis esofágica y vulvar con nefropatía o síndrome de Alport y leiomiomatosis difusa (ATS-DL). La DL-ATS es la combinación de EA y leiomiomatosis difusa (DL). DL es un proceso tumoral que involucra células musculares lisas, principalmente del esófago, pero también del árbol traqueobronquial y del tracto genital femenino.,dominio:Las cadenas alfa del colágeno tipo IV tienen un dominio no colagenoso (NC1) en su extremo C, interrupciones frecuentes de las repeticiones G-X-Y en el dominio triple helicoidal central largo (que puede causar flexibilidad en la triple hélice) y un dominio 7S triple helicoidal N-terminal corto.,función:El colágeno tipo IV es el principal componente estructural de las membranas basales glomerulares (GBM), formando una red de "alambre de gallinero" junto con lamininas, proteoglicanos y entactina/nidógeno.,PTM:Las prolinas en la tercera posición de la unidad repetitiva tripéptido (G-X-Y) están hidroxiladas en algunas o todas las cadenas.,PTM:Los colágenos tipo IV contienen numerosos residuos de cisteína que están involucrados en la unión disulfuro inter e intramolecular. 12 de estos, ubicados en el dominio NC1, se conservan en todos los colágenos tipo IV conocidos.,similitud:Pertenece a la familia de colágeno tipo IV.,similitud:Contiene 1 dominio NC1 (no colagenoso C-terminal) de colágeno IV.,subunidad:Hay seis isoformas de colágeno tipo IV, alfa 1(IV)-alfa 6(IV), cada una de las cuales puede formar una estructura de triple hélice con otras 2 cadenas para generar una red de colágeno tipo IV. |
