Anticuerpo policlonal de conejo CLN5
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
CLN5
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CLN5 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CLN5 |
| Nombres alternativos | CLN5; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 5; Protein CLN5 |
| Gene ID | 1203 |
| SwissProt ID | O75503 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado del CLN5 humano. Rango de AA: 171-220. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 48kDa |
Área de investigación
| Lysosome; |
Antecedentes
| ceroidolipofuscinosis neuronal 5 (CLN5) Homo sapiens Este gen es uno de los ocho que se han asociado con ceroidolipofuscinosis neuronal (NCL). También conocida como enfermedad de Batten, la NCL comprende una clase de trastornos neurodegenerativos autosómicos recesivos que afectan a los niños. Los genes responsables probablemente codifican proteínas involucradas en la degradación de proteínas modificadas postraduccionalmente en los lisosomas. Se cree que el defecto primario en los trastornos de NCL está asociado con la función de almacenamiento lisosomal. [proporcionado por RefSeq, octubre de 2008], enfermedad: Los defectos en CLN5 son la causa de la ceroidolipofuscinosis neuronal 5 (CLN5) [MIM:256731]; también conocida como variante finlandesa de la ceroidolipofuscinosis neuronal infantil tardía (vLINCL). Es una enfermedad neurodegenerativa infantil mortal que se caracteriza por un deterioro visual y mental progresivo, alteraciones motoras, epilepsia y cambios de comportamiento. El primer síntoma es torpeza motora, seguida de fallo visual progresivo, deterioro mental y motor y posteriormente mioclonías y convulsiones.,información en línea:mutación db de las lipofuscinosis neuronales ceroides,PTM:glicosilada.,similitud:pertenece a la familia CLN5.,especificidad tisular:ubicua. |
