Anticuerpo policlonal de conejo CLC-7
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
CLCN7
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CLC-7 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CLCN7 |
| Nombres alternativos | CLCN7; H(+)/Cl(-) exchange transporter 7; Chloride channel 7 alpha subunit; Chloride channel protein 7; ClC-7 |
| Gene ID | 1186 |
| SwissProt ID | P51798 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del CLCN7 humano. Rango de AA: 10-59. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 90kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| canal de cloruro dependiente de voltaje 7 (CLCN7) Homo sapiens El producto de este gen pertenece a la familia de proteínas del canal de cloruro CLC. Los canales de cloruro desempeñan papeles importantes en la membrana plasmática y en los orgánulos intracelulares. Este gen codifica el canal de cloruro 7. Los defectos en este gen son la causa de la osteopetrosis autosómica recesiva tipo 4 (OPTB4), también llamada osteopetrosis maligna infantil tipo 2, así como la causa de la osteopetrosis autosómica dominante tipo 2 (OPTA2), también llamada enfermedad autosómica dominante de Albers-Schonberg o enfermedad de mármol autosómica dominante. La osteopetrosis es una enfermedad genética rara que se caracteriza por un hueso anormalmente denso, debido a la reabsorción defectuosa del hueso inmaduro. OPTA2 es la forma más común de osteopetrosis y se presenta en la adolescencia o la edad adulta. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en CLCN7 causan osteopetrosis autosómica dominante tipo 2 (OPTA2) [MIM:166600]; también llamada enfermedad de Albers-Schonberg autosómica dominante o enfermedad de Marble autosómica dominante. La OPTA2 es la forma más común de osteopetrosis y se presenta en la adolescencia o la edad adulta. Se caracteriza por esclerosis que afecta predominantemente la columna vertebral, la pelvis y la base del cráneo., enfermedad: Los defectos en CLCN7 causan osteopetrosis autosómica recesiva tipo 4 (OPTB4) [MIM:611490]; también llamada osteopetrosis maligna infantil tipo 2. La osteopetrosis es una enfermedad genética rara que se caracteriza por una densidad ósea anormal debido a la reabsorción defectuosa del hueso inmaduro. El trastorno se presenta en dos formas: una forma autosómica recesiva grave que ocurre en el útero, la infancia o la niñez, y una forma autosómica dominante benigna que ocurre en la adolescencia o la edad adulta. Función: Media el intercambio de iones cloruro por protones. Actúa como antiportador y contribuye a la acidificación del lumen de los lisosomas. Información adicional: La familia de canales CLC contiene canales de cloruro y transportadores de aniones acoplados a protones que intercambian cloruro u otro anión por protones. La presencia de residuos de glutamato compuerta conservados es típica de los miembros de la familia que funcionan como antiportadores. Similitud: Pertenece a la familia de canales de cloruro (TC 2.A.49). Similitud: Contiene dos dominios CBS. Especificidad tisular: Cerebro, testículos, músculo y riñón. |
