Anticuerpo policlonal de conejo CHST6
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
CHST6
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CHST6 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CHST6 |
| Nombres alternativos | CHST6; Carbohydrate sulfotransferase 6; Corneal N-acetylglucosamine-6-O-sulfotransferase; C-GlcNAc6ST; hCGn6ST; Galactose/N-acetylglucosamine/N-acetylglucosamine 6-O-sulfotransferase 4-beta; GST4-beta; N-acetylglucosamine 6-O-sulfotransfera |
| Gene ID | 4166 |
| SwissProt ID | Q9GZX3 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de CHST6 humano. Rango de AA: 331-380. |
Aplicación
| Aplicación | ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Keratan sulfate biosynthesis; |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen es una enzima que cataliza la transferencia de un grupo sulfato a los residuos de GlcNAc del queratán. El sulfato de queratán ayuda a mantener la transparencia corneal. Los defectos en este gen son causa de distrofia corneal macular (DCM). [proporcionado por RefSeq, enero de 2010], precaución: PubMed: 12824236 reportó una variante de Gly-204; sin embargo, según los resultados que se muestran en la figura 1, se trata de una variante de Gln-204., enfermedad: Los defectos en CHST6 son causa de distrofia corneal macular (DCM) [MIM: 217800]. La DCM es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por opacidades corneales. Su inicio ocurre en la primera década de la vida, generalmente entre los 5 y los 9 años. El trastorno es progresivo. Se desarrollan opacidades diminutas, grises y punteadas. La sensibilidad corneal suele estar reducida. La mayoría de los pacientes presentan ataques dolorosos con fotofobia, sensación de cuerpo extraño y erosiones recurrentes. Existen diferentes tipos de MCD: MCD tipo I, en el que existe una ausencia casi total de queratán sulfato (KS) sulfatado en el suero y la córnea, según lo determinado por anticuerpos específicos contra el KS; y MCD tipo II, en el que la respuesta normal de anticuerpos contra el KS sulfatado está presente en la córnea y el suero. Los pacientes con MCD tipo I suelen presentar una mutación de sentido erróneo homocigótica, mientras que los pacientes con MCD tipo II presentan una gran deleción y reemplazo en la región anterior de CHST6. La única mutación de sentido erróneo para el tipo II es Cys-50, que es heterocigótica con un reemplazo en la región anterior del otro alelo de CHST6. Función: Cataliza la transferencia de sulfato a la posición 6 de los residuos no reductores de N-acetilglucosamina (GlcNAc) del queratán. Media la sulfatación del queratán en la córnea. El queratán sulfato desempeña un papel fundamental en el mantenimiento de la transparencia corneal. Actúa sobre la GlcNAc terminal no reductora de sustratos de carbohidratos cortos y largos con estructuras de poli-N-acetil-lactosamina. Información en línea: Base de datos GlycoGene. Similitud: Pertenece a la familia de las sulfotransferasas 1. Subfamilia Gal/GlcNAc/GalNAc. Especificidad tisular: Se expresa en la córnea. Se expresa principalmente en el cerebro. También se expresa en la médula espinal y la tráquea. |
