Anticuerpo policlonal de conejo CFTR (Phospho-Ser737)
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
CFTR ABCC7
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CFTR (Phospho-Ser737) |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Fosforilado |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CFTR ABCC7 |
| Nombres alternativos | Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR;ATP-binding cassette sub-family C member 7;Channel conductance-controlling ATPase;EC 3.6.3.49;cAMP-dependent chloride channel) |
| Gene ID | 1080 |
| SwissProt ID | P13569 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado del CFTR humano (Phospho-Ser737) |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Peso molecular | 166kDa |
Área de investigación
| ABC transporters;Vibrio cholerae infection; |
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la superfamilia de transportadores del casete de unión a ATP (ABC). Las proteínas ABC transportan diversas moléculas a través de las membranas extracelulares e intracelulares. Los genes ABC se dividen en siete subfamilias distintas (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White). Esta proteína es miembro de la subfamilia MRP, implicada en la resistencia a múltiples fármacos. La proteína codificada funciona como un canal de cloruro y controla la regulación de otras vías de transporte. Las mutaciones en este gen se asocian con la fibrosis quística, un trastorno autosómico recesivo, y la aplasia bilateral congénita del conducto deferente. Se han descrito variantes de transcripción con empalme alternativo, muchas de las cuales resultan de mutaciones en este gen. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], actividad catalítica: ATP + H(2)O = ADP + fosfato., enfermedad: Los defectos en CFTR son la causa de la ausencia bilateral congénita del conducto deferente (CBAVD) [MIM:277180]. La CBAVD es una causa importante de esterilidad en hombres y podría representar una forma incompleta de fibrosis quística, ya que la mayoría de los hombres que la padecen carecen del conducto deferente., enfermedad: Los defectos en CFTR son la causa de la fibrosis quística (CF) [MIM:219700]; también conocida como mucoviscidosis. La CF es la enfermedad genética más común en la población caucásica, con una prevalencia de aproximadamente 1 por cada 2000 nacidos vivos. La herencia es autosómica recesiva. La CF es un trastorno generalizado común de la función de las glándulas exocrinas que altera la depuración de secreciones en diversos órganos. Se caracteriza por la tríada de enfermedad broncopulmonar crónica (con infecciones respiratorias recurrentes), insuficiencia pancreática (que provoca malabsorción y retraso del crecimiento) y niveles elevados de electrolitos en el sudor. Dominio: El motivo de unión a PDZ media las interacciones con GOPC y con el complejo SLC4A7, SLC9A3R1/EBP50. Función: Participa en el transporte de iones cloruro. Puede regular la secreción y el rescate de bicarbonato en las células epiteliales mediante la regulación del transportador SLC4A7. Información en línea: Entrada CFTR. Información en línea: Mutación de fibrosis quística db. PTM: Fosforilado; activa el canal. No está claro si la fosforilación de PKC por sí misma activa el canal o permite su activación por fosforilación en los sitios de PKA. Similitud: Pertenece a la familia de transportadores ABC. Subfamilia del transportador CFTR (TC 3.A.1.202). Similitud: Contiene dos dominios transmembrana ABC tipo 1. Similitud: Contiene dos dominios transportadores ABC. Subunidad: Interactúa con SHANK2 (por similitud). Interactúa con SLC9A3R1, MYO6 y GOPC. Interactúa con SLC4A7 a través de SLC9A3R1. Especificidad tisular: Se encuentra en la superficie de las células epiteliales que recubren los pulmones y otros órganos. |
