Anticuerpo policlonal de conejo CERKL
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
CERKL
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CERKL |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CERKL |
| Nombres alternativos | CERKL; Ceramide kinase-like protein |
| Gene ID | 375298 |
| SwissProt ID | Q49MI3 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado del CERKL humano. Rango de AA: 341-390. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 63kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen se identificó inicialmente como un locus (RP26) asociado con una forma autosómica recesiva de la enfermedad de retinosis pigmentaria (arRP). Este gen codifica una proteína con dominios similares a la ceramida quinasa; sin embargo, la proteína no fosforila la ceramida y su sustrato diana se desconoce actualmente. Esta proteína podría ser un regulador negativo de la apoptosis en las células fotorreceptoras. Las mutaciones en este gen causan una forma de retinosis pigmentaria caracterizada por distrofia autosómica recesiva de conos y bastones (arCRD). El empalme alternativo de este gen da lugar a múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas y transcripciones no codificantes. [Proporcionado por RefSeq, mayo de 2010], etapa de desarrollo: Se expresa en el pulmón, riñón y cerebro fetal., enfermedad: Los defectos en CERKL son la causa de la retinosis pigmentaria tipo 26 (RP26) [MIM:608380]. La RP provoca la degeneración de las células fotorreceptoras de la retina. Los pacientes suelen presentar ceguera nocturna y pérdida del campo visual medio-periférico. A medida que la enfermedad progresa, pierden el campo visual periférico lejano y, finalmente, también la visión central. La herencia de RP26 es autosómica recesiva. Función: No presenta actividad detectable de ceramida-quinasa. PTM: Se fosforila en residuos de serina. Precaución con la secuencia: Elección incorrecta de CDS. Similitud: Contiene un dominio DAGKc. Ubicación subcelular: Enriquecido en nucléolos. Puede desplazarse entre el núcleo y el citoplasma. La isoforma 5 no está enriquecida en los nucléolos. Especificidad tisular: Se expresa moderadamente en retina, riñón, pulmón, testículos, tráquea y páncreas. Se expresa débilmente en cerebro, placenta e hígado. |
