Anticuerpo policlonal de conejo CD42b

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reactividad

Humano, Rata, Ratón

Nombre del gen

GP1BA

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo CD42b
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Rata, Ratón
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	GP1BA
Nombres alternativos	GP1BA; Platelet glycoprotein Ib alpha chain; GP-Ib alpha; GPIb-alpha; GPIbA; Glycoprotein Ibalpha; Antigen CD42b-alpha; CD42b
Gene ID	2811
SwissProt ID	P07359
Immunogen	El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región interna de la GP1BA humana. Rango de AA: 271-320.

Aplicación

Aplicación	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
Peso molecular	69kDa

Área de investigación

ECM-receptor interaction;Hematopoietic cell lineage;

Antecedentes

La glicoproteína Ib (GP Ib) es una glicoproteína de la membrana de la superficie plaquetaria compuesta por un heterodímero, una cadena alfa y una cadena beta, unidas por enlaces disulfuro. La Gp Ib funciona como receptor del factor de von Willebrand (VWF). El complejo receptor completo incluye la asociación no covalente de las subunidades alfa y beta con la glicoproteína plaquetaria IX y la glicoproteína plaquetaria V. La unión del complejo GP Ib-IX-V al VWF facilita la adhesión plaquetaria inicial al subendotelio vascular tras una lesión vascular y también inicia la señalización plaquetaria que favorece la activación plaquetaria, la trombosis y la hemostasia. Este gen codifica la subunidad alfa. Las mutaciones en este gen provocan los síndromes de Bernard-Soulier y la enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario. Se sabe que la región codificante de este gen contiene un dominio polimórfico de repetición en tándem de número variable (VNTR) que es enfermedad: Los defectos en GP1BA son una causa del síndrome de Bernard-Soulier (BSS) [MIM:231200]; también conocido como enfermedad de plaquetas gigantes (GPD). Los pacientes con BSS tienen plaquetas inusualmente grandes y tienen una tendencia clínica al sangrado., enfermedad: Los defectos en GP1BA son una causa de la enfermedad de von Willebrand (vWD) [MIM:177820]; también conocida como enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario o pseudoenfermedad de von Willebrand (pseudo-vWD). Este trastorno hemorrágico autosómico dominante está causado por una mayor afinidad de GP-Ib por el vWF soluble que resulta en una función hemostática deteriorada debido a la eliminación del vWF de la circulación., enfermedad: Los defectos en GP1BA son la causa de la macrotrombocitopenia mediterránea benigna [MIM:153670]; También conocido como síndrome de Bernard-Soulier benigno autosómico dominante. La macrotrombocitopenia mediterránea benigna se caracteriza por síntomas clínicos leves o nulos, función plaquetaria normal y recuento de megacariocitos normal. Enfermedad: Las variaciones genéticas en GP1BA pueden ser causa de susceptibilidad a la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIA-NA) [MIM:258660]; también conocida como susceptibilidad a la neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA). La NOIA implica pérdida de visión debido al daño del nervio óptico por irrigación sanguínea insuficiente. La NOIA se divide generalmente en dos tipos: NOIA-NA arterítica y NOIA-NA. La NOIA-NA probablemente se debe a pequeños infartos del nervio óptico causados por la oclusión de las arterias ciliares posteriores. La hipercolesterolemia, la diabetes mellitus, la cardiopatía isquémica, la hiperhomocisteinemia, la hipertensión y el disco apiñado se han implicado como afecciones predisponentes., Función: GP-Ib, una proteína de la membrana superficial de las plaquetas, participa en la formación de tapones plaquetarios al unirse al dominio A1 de vWF, que ya está unido al subendotelio., Varios: Los sitios de unión para vWF y trombina (este último sitio con función desconocida) están en la parte N-terminal de la molécula., Varios: La activación plaquetaria aparentemente implica la interrupción del complejo macromolecular de GP-Ib con la glucoproteína plaquetaria IX (GP-IX) y la disociación de GP-Ib de la proteína de unión a actina., Polimorfismo: Los polimorfismos surgen de un número variable de repeticiones en tándem de 13 aminoácidos de S-E-P-A-P-S-P-T-T-P-E-P-T en la proteína similar a la mucina. Dominio macroglicopéptido (rico en Pro/Thr). El alelo D (mostrado aquí) contiene una repetición a partir de la posición 415, el alelo C contiene dos repeticiones, el alelo B contiene tres repeticiones y el alelo A contiene cuatro repeticiones. El alelo B se asocia con la susceptibilidad a la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Polimorfismo: La posición 161 se asocia con el aloantígeno plaquetario específico Siba. Siba(-) tiene Thr-161 y Siba(+) tiene Met-161. Siba participa en la trombocitopenia aloinmune neonatal (NATP). PTM: La glicocalicina, que es aproximadamente coextensiva con la parte extracelular de la molécula, es escindida por la calpaína durante la lisis plaquetaria. Similitud: Contiene 6 repeticiones LRR (ricas en leucina). Subunidad: Heterodímero compuesto por GP-Ib alfa y beta; con enlaces disulfuro. La GP-IX forma un complejo con el heterodímero GP-Ib mediante un enlace no covalente. Interactúa con FLNB.