Anticuerpo policlonal de conejo CABC1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
ADCK3
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo CABC1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ADCK3 |
| Nombres alternativos | ADCK3; CABC1; PP265; Chaperone activity of bc1 complex-like; mitochondrial; Chaperone-ABC1-like; aarF domain-containing protein kinase 3 |
| Gene ID | 56997 |
| SwissProt ID | Q8NI60 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de ADCK3 humano. Rango de AA: 301-350. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 70kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína mitocondrial similar a la ABC1 de levadura, que funciona en un complejo proteico de membrana que transfiere electrones en la cadena respiratoria. No está relacionado con la familia de proteínas transportadoras ABC. La expresión de este gen es inducida por el supresor tumoral p53 y en respuesta al daño del ADN; la inhibición de su expresión suprime parcialmente la apoptosis inducida por p53. Se han encontrado variantes de transcripción con empalme alternativo; sin embargo, no se ha determinado su naturaleza completa. [proporcionado por RefSeq, julio de 2008], enfermedad: Los defectos en CABC1 son una causa de deficiencia de coenzima Q10 [MIM:607426]; también conocida como deficiencia primaria de CoQ10. Los pacientes con deficiencia de coenzima Q10 presentan un trastorno neurológico progresivo con atrofia cerebelosa, retraso del desarrollo e hiperlactatemia. Enfermedad: Los defectos en CABC1 son la causa de la ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 9 (SCAR9) [MIM:612016]; también conocida como ataxia cerebelosa autosómica recesiva tipo 2 (ARCA2). La ataxia espinocerebelosa es un grupo clínica y genéticamente heterogéneo de trastornos cerebelosos. Los pacientes muestran una incoordinación progresiva de la marcha y, a menudo, una coordinación deficiente de las manos, el habla y los movimientos oculares, debido a la degeneración del cerebelo con afectación variable del tronco encefálico y la médula espinal. SCAR9 es una forma autosómica recesiva caracterizada por ataxia de la marcha y atrofia cerebelosa con progresión lenta y pocas características asociadas. Los pacientes pueden presentar reflejos tendinosos intensos y signo de Hoffmann, retraso psicomotor leve, degeneración axonal leve del nervio sural, intolerancia al ejercicio y niveles elevados de lactato sérico. Función: Puede ser una proteína similar a una chaperona, esencial para la correcta conformación y funcionamiento de los complejos proteicos en la cadena respiratoria. Inducción: Por p53. Similitud: Pertenece a la superfamilia de las proteínas quinasas, familia de las proteínas quinasas ADCK. Similitud: Contiene un dominio de proteína quinasa. Especificidad tisular: Se expresa de forma ubicua con una abundancia relativamente mayor en el músculo cardíaco y esquelético. |
