Anticuerpo monoclonal de ratón C9orf72
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata
Nombre del gen
C9orf72
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón C9orf72 |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | Mouse IgG1 |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Anticuerpo purificado en PBS con azida sódica al 0,05 % |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | C9orf72 |
| Nombres alternativos | ALSFTD; DENND9; FTDALS; DENNL72; FTDALS1 |
| Gene ID | 203228 |
| SwissProt ID | Q96LT7 |
| Immunogen | Fragmento recombinante purificado de C9orf72 humano (AA: 110-199) expresado en E. Coli. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ELISA,FC |
| Proporción de dilución | IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| Peso molecular | 54.3kDa |
Área de investigación
| Autophagy |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen desempeña un papel importante en la regulación del tráfico endosómico y se ha demostrado que interactúa con las proteínas Rab implicadas en la autofagia y el transporte endocítico. La expansión de una repetición GGGGCC de 2-22 copias a 700-1600 copias en la secuencia intrónica entre exones 5' alternos en las transcripciones de este gen se asocia con la ELA (esclerosis lateral amiotrófica) ligada a 9p y la DFT (demencia frontotemporal) (PMID: 21944778, 21944779). Los estudios sugieren que las expansiones de hexanucleótidos podrían dar lugar a la estabilización selectiva del pre-ARNm que contiene repeticiones y a la acumulación de agregados proteicos de repetición de dipéptidos insolubles que podrían ser patógenos en pacientes con DFT-ELA (PMID: 23393093). El empalme alternativo da lugar a múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas. |
