Anticuerpo policlonal de conejo C1INH
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
SERPING1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo C1INH |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | SERPING1 |
| Nombres alternativos | SERPING1; C1IN; C1NH; Plasma protease C1 inhibitor; C1 Inh; C1Inh; C1 esterase inhibitor; C1-inhibiting factor; Serpin G1 |
| Gene ID | 710 |
| SwissProt ID | P05155 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del SERPING1 humano. Rango de AA: 342-391. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 55kDa |
Área de investigación
| Complement and coagulation cascades; |
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína plasmática altamente glicosilada que participa en la regulación de la cascada del complemento. Su proteína inhibe los C1r y C1s activados del primer componente del complemento, regulando así su activación. La deficiencia de esta proteína se asocia con el edema angioneurótico hereditario (HANE). El empalme alternativo da lugar a múltiples variantes de transcripción que codifican la misma isoforma. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en SERPING1 son la causa del angioedema hereditario (HAE) [MIM:106100]; también llamado edema angioneurótico hereditario (HANE). El HAE es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por edema subcutáneo local episódico y edema submucoso que afecta a las vías respiratorias superiores y al tracto gastrointestinal. El HAE debido a la deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa se compone de dos formas clínicamente indistinguibles. En el AEH tipo 1, que representa el 85% de los pacientes, los niveles séricos del inhibidor de la esterasa C1 son inferiores al 35% de lo normal. En el AEH tipo 2, los niveles son normales o elevados, pero la proteína no es funcional. Función: La activación del complejo C1 está controlada por el inhibidor de C1. Este forma un complejo estequiométrico proteolíticamente inactivo con las proteasas C1r o C1s. Puede desempeñar un papel crucial en la regulación de importantes vías fisiológicas, como la activación del complemento, la coagulación sanguínea, la fibrinólisis y la generación de cininas. Es un inhibidor muy eficaz del FXIIa. Inhibe la quimotripsina y la calicreína. Información en línea: Entrada del inhibidor de C1. Información en línea: Base de datos de la mutación SERPING1. Polimorfismo: La quimotripsina utiliza Ala-465 como sitio reactivo en el inhibidor de la proteasa C1 plasmática normal, e His-466 como sitio reactivo en la variante His-466. PTM: Puede ser escindido proteolíticamente por la stcE de E. coli. PTM: Altamente glicosilado (49%). Similitud: Pertenece a la familia de las serpinas. Subunidad: Se une a la stcE de E. coli, lo que permite la localización de SERPING1 en las membranas celulares, protegiendo así a la bacteria de la lisis mediada por el complemento. Interactúa con MASP1. |
