Anticuerpo policlonal de conejo BMPR-IB

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

Reactividad

Humano, Ratón

Nombre del gen

BMPR1B

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo BMPR-IB
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	BMPR1B
Nombres alternativos	Bone morphogenetic protein receptor type-1B (BMP type-1B receptor;BMPR-1B;EC 2.7.11.30;CD antigen CDw293)
Gene ID	658
SwissProt ID	O00238
Immunogen	Péptido sintético de proteína humana en rango AA: 21-70

Aplicación

Aplicación	IHC,ICC/IF,ELISA
Proporción de dilución	IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
Peso molecular	-

Área de investigación

Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta;

Antecedentes

Este gen codifica un miembro de la familia de receptores de la proteína morfogenética ósea (BMP) de las serina/treonina quinasas transmembrana. Los ligandos de este receptor son las BMP, que pertenecen a la superfamilia TGF-beta. Las BMP participan en la formación ósea endocondral y la embriogénesis. Estas proteínas transducen sus señales mediante la formación de complejos heteroméricos de dos tipos diferentes de receptores de serina (treonina) quinasas: receptores de tipo I de aproximadamente 50-55 kD y receptores de tipo II de aproximadamente 70-80 kD. Los receptores de tipo II se unen a los ligandos en ausencia de receptores de tipo I, pero requieren sus respectivos receptores de tipo I para la señalización, mientras que los receptores de tipo I requieren sus respectivos receptores de tipo II para la unión al ligando. Las mutaciones en este gen se han asociado con la hipertensión pulmonar primaria. Se han encontrado varias variantes de transcripción que codifican dos isoformas diferentes para la actividad catalítica: ATP + [receptor-proteína] = ADP + [receptor-proteína] fosfato., cofactor: magnesio o manganeso., enfermedad: los defectos en BMPR1B son una causa de braquidactilia tipo A2 (BDA2) [MIM:112600]. Las braquidactilias (BD) son un grupo de malformaciones hereditarias caracterizadas por el acortamiento de los dedos debido al desarrollo anormal de las falanges y/o los metacarpianos. Se han clasificado anatómica y genéticamente en cinco grupos, A a E, incluyendo tres subgrupos (A1 a A3) que generalmente se manifiestan como rasgos autosómicos dominantes. BDA2 se describió por primera vez en una gran familia noruega. La BDA2 es causada por mutaciones en el gen BMPR1B, y los estudios demuestran que estas mutaciones funcionan como dominantes negativas in vitro e in vivo. Enfermedad: Los defectos en BMPR1B son la causa de la condrodisplasia acromesomélica con anomalías genitales (AMDGA) [MIM:609441]. Las condrodisplasias acromesomélicas son trastornos esqueléticos hereditarios poco frecuentes que se caracterizan por baja estatura, extremidades muy cortas y malformaciones en manos y pies. La gravedad de las anomalías en las extremidades aumenta de proximal a distal, y las manos y los pies profundamente afectados presentan braquidactilia o dedos rudimentarios (dedos en forma de perilla). Función: Al unirse al ligando, forma un complejo receptor que consta de dos serina/treonina quinasas transmembrana de tipo II y dos de tipo I. Los receptores de tipo II fosforilan y activan los receptores de tipo I, que se autofosforilan y luego se unen y activan los reguladores transcripcionales SMAD. Receptor para BMPS/OP-1. Similitud: Pertenece a la superfamilia de las proteínas quinasas. Familia de las proteínas quinasas TKL Ser/Thr. Subfamilia del receptor TGFB. Similitud: Contiene un dominio GS. Similitud: Contiene un dominio de proteína quinasa.