Anticuerpo monoclonal de conejo ataxina 1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante
Aplicación
Reactividad
Humano
Nombre del gen
Ataxin 1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de conejo ataxina 1 |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Se suministra en 50 mM de Tris-glicina (pH 7,4), 0,15 M de NaCl, 40 % de glicerol, 0,01 % de azida sódica y 0,05 % de proteína protectora. Estable durante 12 meses a partir de la fecha de recepción. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | Ataxin 1 |
| Nombres alternativos | ATX1; SCA1; D6S504E |
| Gene ID | 6310 |
| SwissProt ID | P54253 |
| Immunogen | Proteína recombinante de la ataxina 1 humana |
Aplicación
| Aplicación | WB,IP |
| Proporción de dilución | WB 1:1000-1:5000,IP 1:20-1:50 |
| Peso molecular | Calculated MW:87 kDa; Observed MW:105 kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Las ataxias cerebelosas autosómicas dominantes (ADCA) son un grupo heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la degeneración progresiva del cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. Clínicamente, la ADCA se ha dividido en tres grupos: ADCA tipos I-III. La ADCAI es genéticamente heterogénea, con cinco loci genéticos, denominados ataxia espinocerebelosa (SCA) 1, 2, 3, 4 y 6, asignados a cinco cromosomas diferentes. La ADCAII, que siempre se presenta con degeneración retiniana (SCA7), y la ADCAIII, a menudo denominada síndrome cerebeloso "puro" (SCA5), son probablemente trastornos homogéneos. Se han clonado varios genes de SCA y se ha demostrado que contienen repeticiones de CAG en sus regiones codificantes. La ADCA está causada por la expansión de las repeticiones de CAG, lo que produce un tracto de poliglutamina alargado en la proteína correspondiente. Las repeticiones expandidas son de tamaño variable e inestables, y suelen aumentar de tamaño al transmitirse a generaciones sucesivas. Se desconoce la función de las ataxinas. Este locus se ha mapeado en el cromosoma 6 y se ha determinado que el alelo enfermo contiene entre 40 y 83 repeticiones de CAG, en comparación con las 6-39 del alelo normal, y está asociado con la ataxia espinocerebelosa tipo 1 (SCA1). Se han encontrado al menos dos variantes de transcripción que codifican la misma proteína para este gen. [Proporcionado por RefSeq, julio de 2016] |
