Anticuerpo policlonal de conejo arilsulfatasa E
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
ARSE
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo arilsulfatasa E |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ARSE |
| Nombres alternativos | ARSE; Arylsulfatase E; ASE |
| Gene ID | 415 |
| SwissProt ID | P51690 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de la arilsulfatasa E. en el rango de AA: 120-200 |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 65kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La arilsulfatasa E pertenece a la familia de las sulfatasas. Presenta glucosilación postraduccional y se localiza en el aparato de Golgi. Las sulfatasas son esenciales para la correcta composición de la matriz ósea y cartilaginosa. La condrodisplasia punctata ligada al cromosoma X, una enfermedad caracterizada por anomalías en el desarrollo del cartílago y el hueso, se ha vinculado a mutaciones en este gen. El empalme alternativo produce múltiples variantes de transcripción. Un pseudogén relacionado con este gen se encuentra en el cromosoma Y. [proporcionado por RefSeq, sep. de 2013], cofactor: Se une a 1 ion de calcio por subunidad., enfermedad: Los defectos en ARSE son la causa de la condrodisplasia punctata recesiva ligada al cromosoma X tipo 1 (CDPX1) [MIM:302950]. La CDP es un trastorno clínica y genéticamente heterogéneo que se caracteriza por la calcificación puntiforme de los huesos. La CDPX1 es un defecto congénito del desarrollo óseo y cartilaginoso que se caracteriza por una mineralización ósea aberrante, un subdesarrollo grave del cartílago nasal e hipoplasia de la falange distal. Esta enfermedad también puede ser inducida por la inhibición del fármaco warfarina. Regulación enzimática: Inhibida por concentraciones milimolares de warfarina. Función: Puede ser esencial para la correcta composición del cartílago y la matriz ósea durante el desarrollo. Carece de actividad frente a los sulfatos esteroides. PTM: N-glicosilada. PTM: La conversión a 3-oxoalanina (también conocida como C-formilglicina, FGly), de un residuo de serina o cisteína en procariotas y de un residuo de cisteína en eucariotas, es crucial para la actividad catalítica. Similitud: Pertenece a la familia de las sulfatasas. Especificidad tisular: Se expresa en el páncreas, el hígado y el riñón. |
