Anticuerpo policlonal de conejo ATP7B

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

Reactividad

Humano, Ratón, Rata

Nombre del gen

ATP7B

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo ATP7B
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón, Rata
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	ATP7B
Nombres alternativos	ATP7B; PWD; WC1; WND; Copper-transporting ATPase 2; Copper pump 2; Wilson disease-associated protein
Gene ID	540
SwissProt ID	P35670
Immunogen	El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del ATP7B humano. Rango de AA: 161-210.

Aplicación

Aplicación	IHC,ICC/IF,ELISA
Proporción de dilución	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000
Peso molecular	-

Área de investigación

Signal Transduction; Metabolism; Vitamins / Minerals

Antecedentes

Este gen pertenece a la familia de las ATPasas de transporte de cationes tipo P y codifica una proteína con varios dominios transmembrana, una secuencia consenso de ATPasa, un dominio bisagra, un sitio de fosforilación y al menos dos sitios putativos de unión al cobre. Esta proteína funciona como un monómero, exportando cobre fuera de las células, como en el eflujo de cobre hepático a la bilis. Se han caracterizado variantes de empalme transcripcional alternativo, que codifican diferentes isoformas con localizaciones celulares distintas. Las mutaciones en este gen se han asociado con la enfermedad de Wilson (ED). [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], actividad catalítica: ATP + H(2)O + Cu(2+)(In) = ADP + fosfato + Cu(2+)(Out)., enfermedad: Los defectos en ATP7B son la causa de la enfermedad de Wilson (ED) [MIM:277900]. La WD es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo del cobre, en el cual el cobre no puede incorporarse a la ceruloplasmina hepática ni excretarse a la bilis. El cobre se acumula en el hígado y posteriormente en el cerebro y el riñón. La enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurológicas y signos de cirrosis. Función: Participa en la exportación de cobre fuera de las células, como el eflujo de cobre hepático a la bilis. Información en línea: Sitio web sobre la enfermedad de Wilson. PTM: La isoforma 1 puede escindirse proteolíticamente en el extremo aminoterminal para producir la forma WND/140 kDa. Similitud: Pertenece a la familia de las ATPasas de transporte de cationes (tipo P). Subfamilia tipo IB. Similitud: Contiene 6 dominios HMA. Ubicación subcelular: Se encuentra predominantemente en la red trans-Golgi (TGN). No se redistribuye a la membrana plasmática en respuesta a niveles elevados de cobre. Subunidad: Monómero. Interactúa con COMMD1/MURR1. Especificidad tisular: Es más abundante en hígado y riñón, y también se encuentra en el cerebro. La isoforma 2 se expresa en el cerebro, pero no en el hígado. La forma escindida WND/140 kDa se encuentra en líneas celulares hepáticas y otros tejidos.