Anticuerpo policlonal de conejo AMPD3
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
AMPD3
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo AMPD3 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | AMPD3 |
| Nombres alternativos | AMPD3; AMP deaminase 3; AMP deaminase isoform E; Erythrocyte AMP deaminase |
| Gene ID | 272 |
| SwissProt ID | Q01432 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de AMPD3. en el rango AA: 280-360 |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Purine metabolism; |
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la familia de genes de la AMP desaminasa. Esta proteína codificada es una enzima altamente regulada que cataliza la desaminación hidrolítica del monofosfato de adenosina a monofosfato de inosina, un punto de ramificación en la vía catabólica del adenilato. Este gen codifica las isoformas eritrocíticas (E), mientras que otros miembros de la familia codifican isoformas que predominan en las células musculares (M) y hepáticas (L). Las mutaciones en este gen provocan la deficiencia de AMP desaminasa eritrocítica, una enfermedad autosómica recesiva y clínicamente asintomática. Se han descrito variantes de transcripción con empalme alternativo que codifican diferentes isoformas de este gen. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], actividad catalítica: AMP + H(2)O = IMP + NH(3)., enfermedad: Los defectos en AMPD3 son la causa de la deficiencia de adenosina monofosfato desaminasa tipo eritrocítico (AMPDDE) [MIM:102772]. La AMPDDE es un trastorno metabólico debido a la falta de actividad de la isoforma eritrocítica de la AMP desaminasa. Es una afección clínicamente asintomática que se caracteriza por un aumento del 50 % en los niveles de ATP en estado estacionario en las células afectadas. Las personas con deficiencia completa de AMP desaminasa eritrocítica son sanas y no presentan trastornos hematológicos., función: La AMP desaminasa desempeña un papel crucial en el metabolismo energético., vía: metabolismo de las purinas; biosíntesis de IMP a través de la vía de rescate; IMP a partir de AMP: paso 1/1.,similitud:Pertenece a la familia de las adenosina y AMP desaminasas.,subunidad:Homotetrámero.,especificidad tisular:Hay tres isoformas presentes en los mamíferos: la AMP desaminasa 1 es la forma predominante en el músculo esquelético; la AMP desaminasa 2 predomina en el músculo liso, el tejido no muscular, el músculo embrionario y los mioblastos indiferenciados; la AMP desaminasa 3 se encuentra en los eritrocitos. |