Anticuerpo monoclonal de ratón AMACR(4A12)
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
AMACR
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón AMACR(4A12) |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | PBS, pH 7,4, que contiene 0,5% de proteína protectora, 0,02% de nuevo tipo conservante N como conservante y 50% de glicerol. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | AMACR |
| Nombres alternativos | AMACR; Alpha-methylacyl-CoA racemase; 2-methylacyl-CoA racemase |
| Gene ID | 23600 |
| SwissProt ID | Q9UHK6 |
| Immunogen | Péptido sintético de AMACR |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:200,ICC/IF 1:100-1:200 |
| Peso molecular | 42kDa |
Área de investigación
| Primary bile acid biosynthesis; |
Antecedentes
| Este gen codifica una racemasa. La enzima codificada interconvierte el pristanoil-CoA y los acil-CoA biliares C27 entre sus estereoisómeros (R) y (S). La conversión a los estereoisómeros (S) es necesaria para la degradación de estos sustratos por betaoxidación peroxisomal. Las proteínas codificadas de este locus se localizan tanto en mitocondrias como en peroxisomas. Las mutaciones en este gen pueden estar asociadas con la neuropatía sensitivomotora de inicio en la edad adulta, la retinopatía pigmentaria y la adrenomieloneuropatía debido a defectos en la síntesis de ácidos biliares. Se han descrito variantes de transcripción con empalme alternativo. También existe transcripción de lectura directa entre este gen y el gen vecino C1QTNF3 (proteína 3 relacionada con C1q y el factor de necrosis tumoral). [Proporcionado por RefSeq, marzo de 2011], actividad catalítica: (2S)-2-metilacil-CoA = (2R)-2-metilacil-CoA., enfermedad: Los defectos en AMACR son la causa de la deficiencia de alfa-metilacil-CoA racemasa (AMACRD) [MIM:604489]. La AMACRD produce concentraciones plasmáticas elevadas de intermediarios de ácidos biliares C27 del ácido pristánico. Puede asociarse con polineuropatía, retinosis pigmentaria y epilepsia., enfermedad: Los defectos en AMACR son la causa del defecto congénito de la síntesis de ácidos biliares tipo 4 (CBAS4) [MIM:214950]; también conocido como colestasis intrahepática, con conversión defectuosa de ácido trihidroxicoprostánico a ácido cólico o ácido trihidroxicoprostánico en la bilis. Las características clínicas incluyen ictericia neonatal, colestasis intrahepática, deficiencia de la vía biliar y ausencia de ácido cólico en la bilis. Función: Racemización de ésteres de CoA de ácidos grasos ramificados con 2-metilo. Responsable de la conversión de pristanoil-CoA y acil-CoA biliares C27 en sus (S)-estereoisómeros. Vía: Metabolismo lipídico; biosíntesis de ácidos biliares. Similitud: Pertenece a la familia de las CoA-transferasas caiB/baiF. Similitud: Contiene un dominio C1q. Similitud: Contiene un dominio similar al colágeno. |
