Anticuerpo policlonal de conejo AChRβ1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
CHRNB1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo AChRβ1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | CHRNB1 |
| Nombres alternativos | CHRNB1; ACHRB; CHRNB; Acetylcholine receptor subunit beta |
| Gene ID | 1140 |
| SwissProt ID | P11230 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del CHRNB1 humano. Rango de AA: 41-90. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Peso molecular | 55kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| El receptor muscular de acetilcolina se compone de cinco subunidades: dos subunidades alfa, una beta, una gamma y una delta. Este gen codifica la subunidad beta del receptor de acetilcolina. El receptor de acetilcolina cambia de conformación al unirse a la acetilcolina, lo que provoca la apertura de un canal conductor de iones a través de la membrana plasmática. Las mutaciones en este gen se asocian con el síndrome miasténico congénito de canales lentos. [Proporcionado por RefSeq, julio de 2008], enfermedad: Los defectos en CHRNB1 son una causa del síndrome miasténico congénito de canales lentos (SCCMS) [MIM:601462]. El SCCMS es el síndrome miasténico congénito más común. Los síndromes miasténicos congénitos se caracterizan por debilidad muscular que afecta a los músculos axiales y de las extremidades (con hipotonía en las formas de inicio temprano), los músculos oculares (que provoca ptosis y oftalmoplejía) y la musculatura facial y bulbar (que afecta la succión y la deglución, y provoca disfonía). Los síntomas fluctúan y empeoran con el esfuerzo físico. El síndrome miasténico congénito (SCCMS) está causado por anomalías cinéticas del receptor de acetilcolina (AChR), lo que resulta en corrientes prolongadas en la placa terminal y episodios prolongados de apertura del canal del AChR. Enfermedad: Los defectos en CHRNB1 son una causa del síndrome miasténico congénito con deficiencia del receptor de acetilcolina (ACHRDDCMS) [MIM:608931]. El ACHRDCMS es un síndrome miasténico congénito postsináptico. Las mutaciones subyacentes a la deficiencia de AChR causan una "pérdida de función" y muestran herencia recesiva., Función: Después de unirse a la acetilcolina, el AChR responde con un cambio extenso en la conformación que afecta a todas las subunidades y conduce a la apertura de un canal conductor de iones a través de la membrana plasmática., Similitud: Pertenece a la familia de canales iónicos controlados por ligando (TC 1.A.9)., Subunidad: Pentámero de dos cadenas alfa y una de cada una de las cadenas beta, delta y gamma (en el músculo inmaduro) o épsilon (en el músculo maduro). |
