Anticuerpo policlonal de conejo ACAT-1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
ACAT1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo ACAT-1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ACAT1 |
| Nombres alternativos | ACAT1; ACAT; MAT; Acetyl-CoA acetyltransferase; mitochondrial; Acetoacetyl-CoA thiolase; T2 |
| Gene ID | 38 |
| SwissProt ID | P24752 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de ACAT1 humano. Rango de AA: 221-270. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 45kDa |
Área de investigación
| Fatty acid metabolism;Synthesis and degradation of ketone bodies;Valine; leucine and isoleucine degradation;Lysine degradation;Tryptophan metabolism;Pyruvate metabolism;Propanoate metabolism;Butanoate metabolism;Terpenoid backbone biosynthesis; |
Antecedentes
| Este gen codifica una enzima mitocondrial que cataliza la formación reversible de acetoacetil-CoA a partir de dos moléculas de acetil-CoA. Los defectos en este gen se asocian con la deficiencia de 3-cetotiolasa, un error congénito del catabolismo de la isoleucina que se caracteriza por la excreción urinaria de ácido 2-metil-3-hidroxibutírico, ácido 2-metilacetoacético, tiglilglicina y butanona. [Proporcionado por RefSeq, febrero de 2009], actividad catalítica: 2-acetil-CoA = CoA + acetoacetil-CoA., enfermedad: Los defectos en ACAT1 son causa de la deficiencia de 3-cetotiolasa (3KTD) [MIM:203750]; también conocida como aciduria alfa-metilacetoacética. La 3KTD es un error congénito del catabolismo de la isoleucina que se caracteriza por ataques cetoacidóticos intermitentes asociados con pérdida de consciencia. Algunos pacientes mueren durante un ataque o presentan retraso mental. La excreción urinaria de ácido 2-metil-3-hidroxibutírico, ácido 2-metilacetoacético, triglicéridos y butanona aumenta. Parece probable que la gravedad de esta enfermedad se correlacione mejor con factores ambientales o adquiridos que con el genotipo ACAT1. Regulación enzimática: Se activa por iones de potasio, pero no por iones de sodio. Función: Desempeña un papel importante en el metabolismo de los cuerpos cetónicos. Similitud: Pertenece a la familia de las tiolasas. Subunidad: Homotetrámero. |
