Anticuerpo policlonal de conejo ABCB7
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
ABCB7
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo ABCB7 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ABCB7 |
| Nombres alternativos | ABCB7; ABC7; ATP-binding cassette sub-family B member 7; mitochondrial; ATP-binding cassette transporter 7; ABC transporter 7 protein |
| Gene ID | 22 |
| SwissProt ID | O75027 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del ABCB7 humano. Rango de AA: 691-740. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | Human:83kDa,Mouse/Rat 100kDa |
Área de investigación
| ABC transporters; |
Antecedentes
| La proteína asociada a la membrana codificada por este gen es miembro de la superfamilia de transportadores de casete de unión a ATP (ABC). Las proteínas ABC transportan diversas moléculas a través de membranas extra e intracelulares. Los genes ABC se dividen en siete subfamilias distintas (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White). Esta proteína es miembro de la subfamilia MDR/TAP. Los miembros de la subfamilia MDR/TAP están involucrados en la resistencia a múltiples fármacos, así como en la presentación de antígenos. Este gen codifica un semitransportador involucrado en el transporte del hemo desde las mitocondrias hasta el citosol. Con precursores del grupo hierro/azufre como sustratos, esta proteína puede desempeñar un papel en la homeostasis de metales. Las mutaciones en este gen se han asociado con la acumulación de hierro mitocondrial y la anemia isodicéntrica (X)(q13) y sideroblástica. Variantes de transcripción con empalme alternativo que codifican múltiples isoformas. Enfermedad: Los defectos en ABCB7 son la causa de la anemia sideroblástica con ataxia ligada al cromosoma X (ASAT) [MIM:301310]. La ASAT es un trastorno recesivo que se caracteriza por un inicio en la infancia temprana con ataxia cerebelosa no progresiva y anemia leve con hipocromía y microcitosis. Función: Podría estar involucrado en el transporte del hemo desde la mitocondria hasta el citosol. Desempeña un papel central en la maduración de las proteínas citosólicas que contienen el grupo hierro-azufre (Fe/S). Similitud: Pertenece a la familia de transportadores ABC. Subfamilia de importadores de metales pesados (TC 3.A.1.210). Similitud: Contiene un dominio transmembrana ABC tipo 1. Similitud: Contiene un dominio transportador ABC. Subunidad: Homodímero o heterodímero. |
