Anticuerpo policlonal de conejo ABCAC
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
ABCA12
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo ABCAC |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS conteniendo 50% de glicerol, y 0,02% de conservante nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ABCA12 |
| Nombres alternativos | ABC12 |
| Gene ID | 26154 |
| SwissProt ID | Q86UK0 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de proteína humana. en rango AA: 2170-2250 |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF |
| Proporción de dilución | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Peso molecular | 285kDa |
Área de investigación
| ABC transporters; |
Antecedentes
| La proteína asociada a la membrana codificada por este gen pertenece a la superfamilia de transportadores de casete de unión a ATP (ABC). Las proteínas ABC transportan diversas moléculas a través de las membranas extracelulares e intracelulares. Los genes ABC se dividen en siete subfamilias distintas (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20 y White). Esta proteína codificada pertenece a la subfamilia ABC1, la única subfamilia principal de ABC que se encuentra exclusivamente en eucariotas multicelulares. El empalme alternativo de este gen da lugar a múltiples variantes de transcripción. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], productos alternativos: Parecen existir isoformas adicionales, enfermedad: Los defectos en ABCA12 son la causa de la ictiosis arlequín (HI) [MIM:242500]; también conocida como feto arlequín. La HI es un trastorno cutáneo muy grave en el que el neonato nace con una gruesa capa de escamas similares a una armadura. La piel se seca y forma placas duras en forma de diamante separadas por fisuras, que se asemejan a una armadura. Los rasgos faciales normales se ven gravemente afectados, con distorsión de los labios (eclabión), los párpados (ectropión), las orejas y las fosas nasales. Los bebés afectados suelen nacer prematuramente y rara vez sobreviven al período perinatal. Enfermedad: Los defectos en ABCA12 son la causa de la ictiosis lamelar tipo 2 (LI2) [MIM:601277]; también conocida como ictiosis congénita IIB (ICR2B). La LI es una ictiosis no ampollosa, un trastorno cutáneo que se caracteriza por una cornificación anormal de la epidermis. Es una de las formas más graves de ictiosis, evidente al nacer y persistente durante toda la vida. Los pacientes con LI nacen envueltos en una membrana densa, brillante y translúcida llamada colodión. Durante las primeras semanas de vida, la membrana colodión es reemplazada gradualmente por escamas grandes, generalizadas, de color marrón oscuro y forma de placa, con mínima o nula eritrodermia. La tirantez de la piel facial suele provocar ectropión, eclabio y alopecia cicatricial del cuero cabelludo. Las complicaciones comunes son la intolerancia severa al calor y las infecciones recurrentes de oído. Dominio: Polipéptido multifuncional con dos mitades homólogas, cada una con un dominio hidrofóbico de anclaje a la membrana y un dominio de casete de unión a ATP (ABC). Función: Probable transportador involucrado en la homeostasis lipídica. Similitud: Pertenece a la familia de transportadores ABC, subfamilia ABCA. Similitud: Contiene dos dominios transportadores ABC. Especificidad tisular: Se expresa principalmente en el estómago, la placenta, los testículos y el cerebro fetal. |
